③丙酰CoA羧化酶活力受影响， 该酶是奇数碳链脂肪酸的末端三碳片段代谢所必需。当该酶活力受到影响，必将影响到奇数碳链脂肪酸的代谢。

从以上分析可以认为小女孩患有轻度的生物素缺乏病，致病原因是常吃生鸡蛋所致。治疗及护理方法是：去掉不良生活习惯，并补充适量的生物素，症状会慢慢消失。 5、下列两栏中,左栏是遗传代谢缺陷,涉及单个分解代谢酶的丢失,右栏为这种缺陷所引起的可能后果,请把每种酶缺陷与右栏中最可能的后果(只有一个)进行搭配,并对你的选择作出简要的解释。 缺陷 缺乏吡哆醛激酶(催化吡哆醛转释为磷酸吡哆醛) 缺乏丙酰CoA羧化酶 缺乏异柠檬酸脱氢酶 缺乏草酰乙酸脱羧酶 缺乏丙酮酸脱氢酶(又称丙酮酸脱羧酶） 后果 损害奇数碳短链脂肪酸中获取能量的能力,但从蛋白质中获取能量的影响即使有也不大。 ② 损害从所有脂肪酸中获取能量的能力。 ③ 损害从蛋白质中获取能量的能力，但对从糖中获取能量的影响并不大。 ④ 失去合成或降解几乎所有氨基酸的能力。 ⑤ 损害从蛋白质中获取能量的能力，并失去从糖中获取能量的能力。 ⑥ 损害排泄氨基酸氮的能力。 ⑦ 致死，妨碍所有能源分子的完全氧化。 答： 搭配结果如下：

缺陷 ① →→ 后果 ④ 缺陷 ② →→ 后果 ① 缺陷 ③ →→ 后果 ⑦ 缺陷 ④ →→ 后果 ③ 缺陷 ⑤ →→ 后果 ⑤ 解释如下：

缺乏吡哆醛激酶时，VB6难以转变成磷酸吡哆醛，后者对氨基酸代谢至关重要，包括合成和分解。故选④

缺乏丙酰CoA羧化酶，丙酰CoA难以转化成琥珀酰CoA，而前者是奇数碳链脂肪酸分解的产物之一，故选①

缺乏异柠檬酸脱氢酶，TCA物质循环受阻，所有含碳有机物有氧代谢受阻。选⑦

缺乏OAA脱羧酶，OAA→丙酮酸反应受阻，蛋白质分解产生的部分氨基酸进一步分解受阻，故损害从蛋白质中获得能量的能力。但此反应与糖代谢关系不大。故选③

缺乏丙酮酸脱氢酶，丙酮酸→乙酰ＣｏＡ的反应受阻，由于反应是糖有氧氧化的必经反应，蛋白质分解产生的生糖氨基酸也需经过此步反应。故选⑤

6、为什么说脂肪酸的从头合成并不是β-氧化的简单逆转？请将两者之间的差异进行一一比较。 答：脂肪酸的从头合成并不是β－氧化简单的逆转两者之差异列表于下：

比较项目 反应部位 β－氧化 线粒体内 从头合成 胞浆中 酰基载体 中间代谢体 电子供体（或受体） 酶系 对HCO3- 和柠檬酸的需要 β－羟脂酰基中β碳的立体构型 长链脂酰ＣｏＡ的抑制作用 利于反应的能量水平 引起反应最高活性的原因 终产物 一个轮转后碳的变化 CoASH 乙酰CoA FAD，NAD+ 四种酶呈分散状态 不需要 L－型 无 [ADP]高时 禁食或饥饿 乙酰CoA 减少两碳 ACPSH 丙二酸单酰CoA NADPH＋H+ 7种酶或蛋白质组成复合体 需要 D－型 有 [ATP]高时 高糖膳食 软脂酰CoA 增加两碳

7、脂肪酸氧化时，脂酰基是如何进入线粒体的？绘图表示。 脂肪酸合成时，乙酰基又是如何运出线粒体的？绘图表示。 答: 脂肪酸氧化时，脂酰基进入线粒体的示意图如下:

脂肪酸合成时，乙酰基运出线粒体的示意图如下:

8、结合DNA半不连续复制图，描述复制的基本步骤。 答:ＤＮＡ半不连续复制分以下七个步骤： ① 拓扑异构酶引进活节 ② DNA解链酶解开双链

③ SSB与单链结合稳定单链区 ④ 引物酶催化合成ＲＮＡ引物

⑤ DNA聚合酶Ⅲ催化ＤＮＡ的合成，前导链上是连续合成的，后随链上是不连续合成的，合成方向５′→３′。

⑥ DNA聚合酶Ⅰ除去引物，修补缺口

⑦ 连接酶将冈崎片段连接起来，以完成后随链的合成。

9、试叙DNA双螺旋结构模型的要点及DNA复制的基本过程。 答：DNA双螺旋模型：

① DNA分子由两条链组成，相互平行，方向相反，呈右手双螺旋结构

② 磷酸和核糖交替排列于双螺旋外侧，形成DNA分子的骨架与螺旋的纵轴平行。碱基位于内侧A-T、G-C配对，碱基对平面与纵轴垂直。

③ 双螺旋的平均直径为2nm；每一圈螺旋的螺距为3.4nm，包括10对碱基 ④ 双螺旋表面有一条大沟和一个小沟。 DNA复制过程：见第8题。