第八章 氨基酸代谢
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单项选择题
1、体内蛋白质分解代谢的最终产物是 （ ） A、氨基酸 B、肽类 C、CO2、H2O和尿素 D、氨基酸、胺类、尿酸 E、肌酐、肌酸
2、人体内氨基酸脱氨基的主要方式是 （ ） A、转氨基作用 B、氧化脱氨基作用 C、联合脱氨基作用 D、还原脱氨 E、嘌呤核苷酸循环脱氨基作用
3、在下列氨基酸中，可以转氨基作用生成草酰乙酸的是 （ ） A、丙氨酸 B、谷氨酸 C、天冬氨酸 D、苏氨酸 E、脯氨酸 4、转氨酶的辅酶中含有的维生素是 （ ） A、VitB12 B、VitB1 C、VitA D、VitD E、VitB6
5、人体内合成尿素的主要脏器是 （ ） A、脑 B、肌组织 C、肾 D、肝 E、心
6、尿素循环中尿素的两个氮来自下列哪个化合物？ （ ） A、氨基甲酰磷酸及天冬氨酸 B、氨基甲酰磷酸及鸟氨酸 C、鸟氨酸的α-氨基及γ-氨基 D、鸟氨酸的γ-氨基及甘氨酸 E、瓜氨酸的α-氨基及精氨酸的α-氨基
7、下列哪种氨基酸与鸟氨酸循环无关 （ ） A、赖氨酸 B、天冬氨酸 C、瓜氨酸 D、精氨酸 E、鸟氨酸 8、体内代谢过程中NH3的主要来源是 （ ） A、肠道吸收 B、肾脏产氨 C、氨基酸脱氨基 D、胺分解 E、碱基分解
9、体内氨的主要去路 （ ） A、合成谷氨酰胺 B、合成尿素 C、生成铵盐 D、生成非必需氨基酸 E、参与嘌呤、嘧啶合成
10、脑中氨的主要去路是 （ ） A、合成尿素 B、扩散入血 C、合成谷氨酰胺 D、合成氨基酸 E、合成嘌呤
11、下列哪一种物质是体内氨的储存和运输形式 （ ） A、谷氨酸 B、谷氨酰胺 C、谷胱甘肽 D、天门冬酰胺 E、铵盐 12、甲基的直接供体是 （ ） A、S-腺苷蛋氨酸 B、蛋氨酸 C、胆碱 D、N甲基四氢叶酸 E、甲基B12
13、下述哪种酶缺乏可导致白化病 （ ） A、酪氨酸转氨酶 B、苯丙氨酸转氨酶 C、苯丙酮酸羟化酶 D、酪氨酸羟化酶 E、酪氨酸酶
14、在体内能作为合成肾上腺素、黑色素原料的氨基酸是 （ ） A、半胱氨酸 B、丝氨酸 C、甘氨酸 D、酪氨酸 E、蛋氨酸 15、能转变为牛磺酸的氨基酸是 （ ） A、酪氨酸 B、苯丙氨酸 C、半胱氨酸 D、甲硫氨酸 E、胱氨酸 16、下列哪种氨基酸与FH4反应可生成N-CH=NH-FH4 （ ） A、甘氨酸 B、丝氨酸 C、组氨酸 D、色氨酸 E、酪氨酸
5
10
17、体内转运一碳单位的载体是 （ ） A、生物素 B、磷酸吡哆醛 C、四氢叶酸 D、二氢叶酸 E、CoA
18、一碳单位不包括 （ ） A、-CH3 B、-CH2 C、CO2 D、-CH= E、-CH=NH
19、关于胃蛋白酶的叙述正确的是 （ ） A、胃蛋白酶原被胰蛋白酶所激活 B、没有自身激活作用 C、对蛋白质的肽键作用特异性强 D、其分子中不含二硫键 E、最适pH值为3.5～4.5
20、属于外肽酶的蛋白水解酶是 （ ） A、弹性蛋白酶 B、羧基肽酶 C、胃蛋白酶 D、糜蛋白酶 E、胰胃白酶 21、可激活其他蛋白酶原的蛋白酶是 （ ） A、胰胃白酶 B、糜蛋白酶 C、弹性蛋白酶 D、胃蛋白酶 E、羧基肽酶 22、γ-谷氨酰基循环的主要作用是 （ ） A、氨基酸脱氨基 B、氨基酸的吸收 C、GSH的合成 D、合成尿素 E、转运氨 23、体内合成非必需氨基酸的主要途径是 （ ） A、转氨基作用 B、联合脱氨基作用 C、非氧化脱氨基作用 D、脱水脱氨 E、嘌呤核苷酸循环
24、转氨酶的辅酶是 （ ） A、维生素B1的磷酸酯 B、维生素B2的磷酸酯 C、维生素B12的磷酸酯 D、维生素B6的磷酸酯 E、维生素PP的磷酸酯
25、合成腺苷酸代琥珀酸的底物之一是 （ ） A、AMP B、ADP C、IMP D、XMP E、GDP
26、在嘌呤核苷酸循环中，接受天冬氨酸的α-氨基的物质是 （ ） A、IMP B、AMP C、ADP D、GMP E、XMP
27、属于生酮氨基酸的是 （ ） A、亮氨酸 B、天冬氨酸 C、色氨酸 D、甘氨酸 E、丝氨酸
28、苯丙氨酸是生糖兼生酮氨基酸，它分解的产物除乙酰辅酶A外，还有 （ ） A、α-酮戊二酸 B、丙酮酸 C、草酰乙酸 D、乙酰乙酸 E、延胡索酸 29、葡萄糖-丙氨酸循环在肌肉和肝细胞均利用了 （ ） A、AST B、ALT C、ALP
D、腺苷酸代琥珀酸裂解酶 E、精氨酸代琥珀酸裂解酶
30、葡萄糖-丙氨酸循环中产生的葡萄糖分子来自于 （ ） A、肌肉中的谷氨酸 B、肌肉中的α-酮戊二酸 C、丙氨酸 D、肝细胞内的α-酮戊二酸 E、肝细胞内的谷氨酸
31、Krebs除了提出三羧酸循环外还提出了 （ ） A、葡萄糖-丙氨酸循环 B、甲硫氨酸循环 C、嘌呤核苷酸循环 D、鸟氨酸循环 E、乳酸循环
32、鸟氨酸循环的作用是 （ ） A、合成尿素 B、合成非必需氨基酸 C、合成AMP D、协助氨基酸的吸收 E、脱去氨基
33、与三羧酸循环中的草酰乙酸相似，在合成尿素中既是起点又是终点的物质是 （ ）
A、鸟氨酸 B、天冬氨酸 C、瓜氨酸 D、精氨酸 E、丝氨酸
34、在尿素合成过程中，氨基甲酰磷酸 （ ）
A、由CPS-Ⅱ催化合成 B、不是高能化合物 C、在线粒体内合成 D、合成过程中并不耗能 E、是CPS-Ⅰ的别构激活剂
35、在三羧酸循环和鸟氨酸循环中存在的共同中间产物是 （ ） A、草酰乙酸 B、天冬氨酸 C、琥珀酸 D、柠檬酸 E、延胡索酸 36、精氨酸分解的产物除了尿素外还有 （ ） A、瓜氨酸 B、天冬氨酸 C、鸟氨酸 D、谷氨酸 E、延胡索酸 37、按照氨中毒学说，肝昏迷是由于氨引起脑细胞 （ ） A、三羧酸循环减慢 B、糖酵解减慢 C、脂肪堆积 D、尿素合成障碍 E、磷酸戊糖途径受阻
38、体内合成甲状腺素、儿茶酚胺的基本原料是 （ ） A、组氨酸 B、天冬氨酸 C、色氨酸 D、甘氨酸 E、酪氨酸 39、与运载一碳单位有关的维生素是 （ ） A、叶酸 B、生物素 C、泛酸 D、尼克酰胺 E、维生素B6 40、在四氢叶酸中，除N5
外还能结合一碳单位的位点是 （ ） A、N3
B、N1
C、N10
D、N8
E、N7
41、甘氨酸裂解生成CO2、NH3和H2的同时还生成是 （ ） A、N5
-CH5
10
5
10
3-FH4 B、N，N-CH2-FH4 C、N，N-CH-FH4 D、N5
-CH=N-FH10
4 E、N-CHO-FH4
42、体内最重要的甲基直接供体是 （ ） A、S-腺苷甲硫氨酸 B、N5
，N10
-CH5
10
2-FH4 C、N，N-CH-FH4 D、N5
-CH=N-FH104 E、N-CHO-FH4
43、甲硫氨酸循环需要 （ ） A、生物素 B、维生素B6 C、维生素B12 D、磷酸吡哆醛 E、辅酶A 44、谷胱甘肽还原酶的辅酶是 （ ） A、NADH B、NADPH C、FADH2 D、FMNH2 E、辅酶A
45、体内硫酸根的主要来源是 （ ） A、半胱氨酸 B、甲硫氨酸 C、SAM D、PAPS E、H2S 46、参与黑色素合成的氨基酸除酪氨酸外，还有 （ ） A、苯丙氨酸 B、胱氨酸 C、甲硫氨酸 D、甘氨酸 E、丝氨酸 47、肌酸的合成除需精氨酸和甲硫氨酸外，还需要 （ ） A、苯丙氨酸 B、胱氨酸 C、色氨酸 D、甘氨酸 E、丝氨酸 48、L-氨基酸氧化酶的辅酶是 （ ） A、NAD+
B、NADP+
C、FAD D、FMN E、辅酶A
49、赖氨酸在体内可直接生成 （ ） A、乙酰辅酶A B、乙酰乙酰辅酶A C、琥珀酰辅酶A D、延胡索酸 E、脂肪酰辅酶A
50、酪氨酸分解的产物除延胡索酸外，还有 （ ） A、α-酮戊二酸 B、丙酮酸 C、乙酰乙酸 D、乙酰辅酶A E、草酰乙酸
51、用亮氨酸喂养实验性糖尿病犬时，从尿中排出增多的物质是 （ ） A、葡萄糖 B、乳酸 C、酮体 D、脂肪 E、非必需氨基酸
52、与三羧酸循环中的草酰乙酸相似，在鸟氨酸循环中，既是起始物又是终产物的物质是 （ A、鸟氨酸 B、瓜氨酸 C、精氨酸 D、氨基甲酰磷酸 E、精氨酸代琥珀酸
53、GABA转变成为下列哪一种物质后才能进入三羧酸循环 （ ）
） A、琥珀酸 B、苹果酸 C、草酰乙酸 D、延胡索酸 E、琥珀酰辅酶A （二）、填空题：
及 两种作用，分别由 酶及 酶催化。
2、体内重要转氨酶有 和 ，它们的辅酶是 和 。
3、在血清ALT活性测定（赖氏法）中，ALT底物液含有 和 ，该酶的活性单位是根据 的生成量来推算的。
4、氨的来源有 、 、 。 5、不同α-酮酸的共同代谢去路有： ， ， 。
6、活性甲硫氨酸即 ，它是由 与 起反应生成的。 7、γ-氨基丁酸是由 脱羧产生的，脱羧酶的辅酶是 ，尿素生成的意义是 。
8、体内儿茶酚胺类化合物包括 、 、 等，它们都以 为原料合成的。
9、谷氨酸脱羧生成 ，是中枢神经系统的 性递质。
10、在甲硫氨酸循环中由 供给甲基，再与 合成甲硫氨酸，该反应中转甲基的辅酶是 。
11、一碳单位的运载体是 。活性蛋氨酸是体内最重要的 供体。一碳单位的主要生理功能是作为合成 及 的原料。
12、一碳单位包括 、 、 、 、 。
13、一碳单位代谢的辅酶是 。一碳单位在联系
代谢与 代谢方面起着重要的作用。
14、ALT活性越高，生成的丙酮酸 ，经显色反应后颜色也就 。 15、 酶缺陷引起白化病， 酶缺陷引起苯丙酮酸尿症。
16、氨的去路有 、 、 。主要去路是 ，其主要生理意义是 。
17、 经氧化脱羧生成 ，后者是结合胆汁酸的成分。 18、氨基酸脱氨基作用的产物有 、 。 19、氨基酸脱羧基作用的产物有 、 。 20、尿素在 通过 循环合成。由 排出。 （三）、名词解释：
1、 转氨基作用 2、联合脱氨基作用 3、鸟氨酸循环 4、一碳单位 5、甲硫氨酸循环 6、氧化脱氨基作用 （四）、问答题：
1、氨基酸脱氨基的方式有哪几种？产生的氨在体内如何运输和代谢？
2、体内氨的来源和去路各有哪些？试说明主要去路的基本过程和生理意义各如何？
1、人体氨基酸脱氨基作用的最重要方式是 。该方式包括
3、详述体内丙氨酸是如何脱氨基生成氨的？
4、写出鸟氨酸循环和嘌呤核苷酸循环的简要过程及生理意义各如何？ 5、何谓一碳单位？其生理意义怎样？
6、简述谷氨酸、组氨酸、色氨酸是如何进行脱羧基作用的？其生成物各有何作用？ 7、参与氧化脱氨基作用的酶有哪一些？各起何作用？
8、何谓生糖氨基酸？生酮氨基酸？生糖兼生酮氨基酸？各有哪一些？ 9、 述α-酮酸的代谢去路各怎样？
10、简述体内苯丙氨酸是如何代谢的？何谓苯丙酮酸尿症？