首都医科大学附属北京朝阳医院超声医学科 李一丹
写在课前的话
慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH），是指肺动脉及其主要分支由于血栓栓塞导致的血流受阻，长期不能缓解或者是进行性加
重，导致了肺动脉高压。
一、基本概念
CTEPH 的进一步发展会出现呼吸功能不全、低氧血症和右心衰竭。通常所说慢性的 PTE ，也就是慢性的肺栓塞。一般就是指
CTEPH ，其形成与 DVT 相关。也就是下肢的深静脉血栓。在 DVT 的基础上发生了一次或反复多次的栓塞，长期发展形成了肺动脉高压。
（一）自然病程
CTEPH 形成有三个重要的阶段。
首先，在急性的肺栓塞发生后，解剖学和血流动力学的不完全恢复，可以引起 CTEPH 。
肺血栓栓塞的反复发作，以及与之伴发的肺动脉的原位血栓的形成。
同时，血栓机化以及与之伴发的肺血管重塑。
这三个阶段顺次或者同时出现，在发生、发展过程中相互重叠、相互作用，在 CTEPH 形成中起着至关重要的作用。
（二）CTEPH的病因和危险因素
可以有机体的易栓倾向和血浆纤溶缺陷，患者的高凝状态，遗传缺陷，如蛋白 C 、蛋白 S 、抗凝血酶Ⅲ的缺乏。还有狼疮抗凝
物，第Ⅷ因子、抗磷脂抗体水平的升高，血型和脂蛋白 a 的异常。患者高龄，年龄大于 70岁。患者急性肺栓塞的时候，肺动脉收缩压
大于 50mmHg 。
还有某些临床情况，如患者进行了脾切除、脑室 - 心房分流、静脉通路，还有存在着慢性的炎症。其他的如遗传易感性。这些
都是 CTEPH 的病因和危险因素。
（三）组织病理学研究
已经证实了 CTEPH 多数是有血栓栓塞的病理变化。尸检病例当中有将近 60 ～ 90% 可以发现有新鲜的或者是陈旧的肺血栓栓
塞。
阻塞部位原位血栓形成。由于阻塞部位前端血流缓慢和血管壁的粗糙，在 CTEPH 的发生中具有了极其重要的作用。
同时机化的栓子作为血管的刺激作用，刺激因子可以透过内膜向纤维组织渗透导致动脉的内膜消失，中膜的纤维化增厚。
血管的重塑作用。在终末的肺动脉远端和非阻塞部位的血管，由于动脉壁的炎症经常会发生纤维增生，血管重塑，导致血管阻力
的明显升高。
粥样硬化。物理性损伤、病毒感染和血管损伤刺激可导致粥样硬化的发生。
（四）CTEPH 的病理生理
主要是肺动脉的部分阻塞和涡流导致的血管活性物质的释放。
首先，肺动脉慢性的栓塞导致了肺动脉管腔闭塞或狭窄，肺通气、血流比例失衡。
血栓形成引起了肺动脉血管的内皮刺激，进而出现了粥样硬化、血管重塑，导致了阻塞性的动脉远端血管，肺动脉压力进一步升
高。
在 CTEPH 患者中血管活性物质的释放导致了全肺阻力升高，右室的后负荷增加，最终导致患者出现右心衰竭。
（五）CTEPH 的患者临床表现
在症状方面，患者可以出现渐进性的活动后呼吸困难和活动耐量下降，这一症状在 CTEPH 当中是最常见的。同时患者可以出现
劳力后的胸痛。这一症状提示，疾病是后期表现。当患者的右室代偿功能不能满足机体对心排出量的需求的时候，患者可以出现晕厥。
肺血管阻塞严重导致支气管侧枝循环，患者可以出现咯血。患者处于晚期阶段的时候可以出现疲劳和气短。
在查体的时候可以发现 CTEPH 病人出现肺动脉压力升高的体征，如第二心音亢进、三尖瓣听诊区的收缩期杂音。右心室功能衰
竭的体征，主要有颈静脉怒张、肝脏肿大、双下肢浮肿、发绀、杵状指。同时患者可以出现肺血管的杂音，虽然少见，但具有临床特异
性。
CTEPH 中是最常见的症状是（ ）。
A. 劳力后的胸痛 B. 患者出现晕厥
C. 患者出现渐进性的活动后
呼吸困难和活动耐量下降 D. 患者出现咯血
正确答案：Ｃ 解析：在症状方面，患者可以出现渐进性的活动后呼吸困难和活动耐量下降，这一症状在CTEPH 当中是最常见的，所以答案选C 2
二、CTEPH 的超声诊断
主要有以下几种技术，经胸超声心动图 TTE 、经食管超声心动图 TEE 、右心声学造影、实时三维超声心动图和组织多普勒超声。
经胸超声心动图诊断的常用的标准切面主要有，心尖四腔切面、心尖五腔切面、胸骨旁左心长轴切面、胸骨旁短轴切面，主要包
括大动脉水平短轴切面，也就是肺动脉分支短轴切面、左室短轴切面，剑下下腔静脉长轴切面。
（一）测量的标准
首先在心尖四腔切面当中，测量左房。上下径是二尖瓣，瓣环连线的中点到左房顶部的心内膜。左方的左右径，也就是常说的横
径，是房间隔的左房面心内膜至左房的左，左侧心内膜。
左室上下径是二尖瓣瓣环连线的中点至左室心尖心内膜。左右径也就是横径，是室间隔左室面心内膜至左室侧壁的心内膜。测量
点选在心室的基底部的最宽处。
左图显示的就是左室的横径和长径的测量方法。长径是二尖瓣瓣环连线的中点，到左室心尖的心内膜。左室的横径，是二尖瓣开
放舒张期的时候瓣间左室内膜面，和左室侧面连线。右图显示的是左房横径和上下径，也就是长径的测量标准。首先横径是室间隔的左
房面的中点，到左房侧壁的中点连线。长径，也就是上下径，是二尖瓣瓣环连线的中点，到心房顶部的心内膜面。
心尖四腔切面测量右房上下径的方法，三尖瓣瓣环连线的中点至右房上缘的心内膜面。左右径，也就是横径的测量方法，房间隔
的右室面心内膜至左房的右缘侧。
右室的上下径，三尖瓣瓣环连线的中点至右室心尖部的心内膜。左右径，室间隔的右室面的心内膜至右室的右缘。
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