19 ．真核细胞中蛋白质的降解途径：一是不依赖 ATP 的过程，在 进行；另一条是依赖 和 的过程。

20 ．氨基酸脱氨后生成的α - 酮酸可以进一步代谢，主要有以下三个方面的代谢途径： 、 、 。 四、名词解释

1 ． one carbon unit 2 ． hyperammonemia 3 ． PKU

4 ． nutritionally essential amino acid 5 ． alanine-glucose cycle 6 ． methionine cycle 7 ． metabolic pool 8 ． putrefaction

9 ． false neurotransmitter 10 ． transdeamination 11 ． ornithine cycle 12 ．γ -glutamyl cycle 五、问答题

1 ．简述血氨的来源与主要代谢去路。

2 ．试比较体内两种氨基甲酰磷酸合成酶在亚细胞定位以及作用等方面的区别。 3 ．哪些维生素与氨基酸的代谢有关？为什么缺乏叶酸和维生素 B 12 会导致巨幼红细胞贫血？

4 ．鸟氨酸循环、丙氨酸 - 葡萄糖循环和甲硫氨酸循环的基本过程与生理意义各是什么？

5 ．试从蛋白质、氨基酸代谢角度分析严重肝功能障碍时肝昏迷的原因 6 ．为什么对高血氨患者禁用碱性肥皂水灌肠且不宜用碱性利尿剂？ 7 ．测定血清中谷丙转氨酶和谷草转氨酶各有何临床意义？

8 ．回答甘氨酸在体内的 5 种可能的代谢途径，并简述其意义。 9 ．分别简述谷氨酸在体内的来源与去路。

10 ．简述 1 分子谷氨酸在体内彻底氧化为 CO 2 和 H 2 O （包括生成尿素）的主要代谢过程，并计算其净产生 ATP 的分子数。

参考答案

一 、选择题

（一） A 型选择

1 ． C 2 ． A 3 ． E 4 ． B 5 ． C 6 ． B 7 ． C 8 ． C 9 ． A 10 ． E 11 ． A 12 ． A 13 ． E 14 ． B 15 ． B 16 ． B 17 ． B 18 ． D 19 ． C 20 ． C 21 ． B 22 ． D 23 ． E 24 ． C 25 ． B 26 ． B 27 ． A 28 ． A 29 ． B 30 ． B （二） B 型选择

1 ． B 2 ． D 3 ． A 4 ． E 5 ． D 6 ． D 7 ． A 8 ． E 9 ． C 10 ． C 11 ． E 12 ． C 13 ． A 14 ． B 15 ． B 16 ． C 17 ． A 18 ． E 19 ． B 20 ． D

（三） X 型选择 1 ． ACE 2 ． ADE 3 ． ABC 4 ． BCDE 5 ． BCD 6 ． ADE 7 ． ACD 8 ． ACE 9 ． ABCE 10 ． ABCDE 11 ． ABCDE 12 ． BCE 13 ． ABC 14 ． ABCD 15 ． ABCD 16 ． ABCDE 17 ． BC 18 ． CE 19 ． AC 20 ． ABCDE 二 、 是非题

1 ． A 2 ． B 3 ． B 4 ． B 5 ． A 6 ． A 7 ． A 8 ． A 9 ． A 10 ． A 11 ． B 12 ． B 13 ． A 14 ． B 1 5 ． B 16 ． B 17 ． A 18 ． A 19 ． B 20 ． A

三 、 填空题 1 ．氨 天冬氨酸

2 ． S- 腺苷甲硫氨酸 维生素 B 12 3 ．谷草转氨酶 谷丙转氨酶 4 ．碱 酸

5 ．谷氨酰胺合成酶 谷氨酰胺酶 6 ．酪氨酸 酪氨酸

7 ．多巴胺 去甲肾上腺素 肾上腺素 8 ．精胺 精脒

9 ． 3 ＇ - 磷酸腺苷 5 ＇ - 磷酸硫酸（ PAPS ） 半胱氨酸 10 ．氮的总

11 ．氨基酸脱氨基 肠道吸收 肾脏泌氨

12 ．磷酸吡哆醛或磷酸吡哆胺 磷酸吡哆醛 维生素 B 6

13 ．四氢叶酸 丝氨酸 甘氨酸 组氨酸 色氨酸 嘌呤核苷酸 胸苷酸 14 ．γ - 氨基丁酸 组胺

15 ．半胱氨酸 胱氨酸 甲硫氨酸 16 ．丙氨酸 谷氨酰胺 17 ．线粒体 胞浆

18 ．肝细胞线粒体 氨 尿素 细胞液中 谷氨酰胺 嘧啶 19 ．溶酶体 ATP 泛素

20 ．经氨基化生成非必需氨基酸 转变成糖及脂类 氧化分解供能 四、名词解释

1 ．一碳单位，是指某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含一个碳原子的基团。包括甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基及亚氨甲基等。

2 ．高血氨症，是指肝功能严重损伤或尿素合成相关酶的遗传性缺陷时，尿素合成发生障碍，导致血氨浓度升高。

3 ．苯丙酮尿症，是指体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变成酪氨酸，因此苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸等，并从尿中排出的一种遗传性疾病。

4 ．营养必需氨基酸，是指体内需要而不能自身合成，必需由食物供给的一些氨基酸。包括亮氨酸、异亮氨酸、苏氨酸、缬氨酸、赖氨酸、甲硫氨酸、苯丙氨酸、色氨酸。

5 ．丙氨酸 - 葡萄糖循环，是指通过丙氨酸和葡萄糖在肌肉和肝之间进行氨转运的过程。肌肉中的氨基酸经转氨基作用将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸，丙氨酸经血液运到肝。在肝脏中，丙氨酸通过联合脱氨基作用释放出氨，用于尿素合成。而丙酮酸异生成葡萄糖并由血液输送到肌肉组织，分解为丙酮酸，丙酮酸可再接受氨基成为丙氨酸。

6 ．甲硫氨酸循环，指甲硫氨酸经 S- 腺苷甲硫氨酸， S- 腺苷同型半胱氨酸，同型半胱氨酸，重新生成甲硫氨酸的过程。

7 ．氨基酸代谢库，是指食物蛋白质经过消化而被吸收的氨基酸 ( 外源性氨基酸 ) 和体内组织蛋白降解产生的氨基酸及体内合成的非必需氨基酸 ( 内源性氨基酸 ) 混在一起，分布于体内各处，参与代谢。 8 ．腐败作用，是指肠道细菌对蛋白质的消化产物及未被消化的小部分蛋白质所起的作用，叫腐败作用。实际上是细菌本身的代谢过程，以无氧分解为主。腐败作用的大多数产物对机体有害，但也可以产生少量脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质。

9 ．假神经递质，是指酪胺和由苯丙氨酸脱羧基生成的苯乙胺，若不能在肝内分解而进入脑组织，则可分别经β - 羟化酶作用，转化为β - 羟酪胺和苯乙醇胺。它们的化学结构与儿茶酚胺类似，称为假神经递质。

10 ．联合脱氨作用，是指转氨酶与 L- 谷氨酸脱氢酶协同作用，即转氨基作用与谷氨酸氧化脱氢作用偶联进行，可以把氨基酸转变为氨以及相应的酮酸，也称转氨脱氨作用。

11 ．鸟氨酸循环，是指鸟氨酸与氨以及二氧化碳结合生成瓜氨酸，瓜氨酸再接受 1 分子氨而生成精氨酸，精氨酸水解生成尿素，并重新生成鸟氨酸。 12 ．γ - 谷氨酰基循环，是指通过谷胱甘肽的代谢作用，将氨基酸吸收和转运的过程。此循环由两部分构成，首先是谷胱甘肽对氨基酸的转运，其次是谷胱甘肽的再合成。 五、问答题

1 ．简述血氨的来源与主要代谢去路。 答：血氨的来源：

①氨基酸脱氨基作用产生的氨 ( 主要来源 ) 。 ②肠道吸收的氨，包括肠道细菌腐败作用产生的氨和肠道尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨。

③肾小管上皮细胞分泌的氨，主要来自谷氨酰胺。 血氨的去路：

①在肝脏合成尿素 ( 最主要去路 ) 。 ②合成谷氨酰胺及非必需氨基酸。

③合成重要的含氮化合物如嘌呤，嘧啶等。

2 ．试比较体内两种氨基甲酰磷酸合成酶在亚细胞定位以及作用等方面的区别 答：氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ存在于线粒体中，参与尿素的合成，以氨为氮源， 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ存在于细胞液中，参与嘧啶核苷酸的从头合成，以谷氨酰胺为氮源。氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ活性可以作为肝细胞分化程度的指标之一，氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ的活性可以作为细胞增殖程度的指标之一。 3 ．哪些维生素与氨基酸的代谢有关？为什么缺乏叶酸和维生素 B 12 会导致巨幼红细胞贫血？

答：氨基酸的代谢过程中转氨酶的辅酶都是维生素 B 6 的磷酸酯； L- 氨基酸氧化酶的辅基是 FMN 和 FAD ，属于维生素 B 2 的组成成分；一碳单位的代谢需要叶酸的参与；含硫氨基酸代谢中需要维生素 B 12 作为辅酶催化甲基的转移。

维生素 B 12 参与体内甲基移换反应和叶酸代谢 。维生素 B 12 缺乏，会影响四氢叶酸的再生，使组织中游离的四氢叶酸含量减少，而 叶酸与核苷酸的合成有密切关系，当体内缺乏叶酸时， “ 一碳单位 ” 的转移发生障碍，核苷酸特别是胸腺嘧啶核苷酸的合成减少，以致骨髓中幼红细胞 DNA 的合成受到影响，细胞分裂增殖的速度明显下降，引起巨幼红细胞贫血。

4 ．鸟氨酸循环、丙氨酸 - 葡萄糖循环和甲硫氨酸循环生理意义各是什么？ 答：鸟氨酸循环的生理意义：通过鸟氨酸循环氨在肝中合成尿素是维持体内血氨的来源和去路的动态平衡的关键。

丙氨酸 - 葡萄糖循环的生理意义：通过丙氨酸 - 葡萄糖循环，肌肉中的氨以无毒的形式运往肝，合成尿素，同时肝又为肌肉提供了生成丙酮酸的葡萄糖。 甲硫氨酸循环生理意义：由 N 5 - 甲基四氢叶酸供给甲基生成甲硫氨酸，再通过此循环由 SAM 提供甲基，以进行体内广泛的甲基化反应。

5 ．试从蛋白质、氨基酸代谢角度分析严重肝功能障碍时肝昏迷的原因。 答：严重肝功能障碍时，肝脏尿素合成功能不足，导致血氨升高，氨进入脑组织后可与脑组织中的α - 酮戊二酸结合生成谷氨酸，并进一步生成谷氨酰胺，引起脑组织中α - 酮戊二酸的减少，三羧酸循环减弱，使 ATP 减少，脑功能发生障碍，导致肝昏迷。此外，肠道蛋白质腐败产物吸收后因不能在肝有效的解毒、处理也是成为肝昏迷的原因之一，尤其是酪胺和苯乙胺，因肝功能障碍不能在肝内及时转化而进入脑组织，则可分别经β - 羟化酶作用，转化为β - 羟酪胺和苯乙醇胺。它们的化学结构与儿茶酚胺类似，称为假神经递质。可以取代正常的儿茶酚胺类神经递质但不能传导神经冲动，引起大脑异常抑制，导致肝昏迷。 6 ．为什么对高血氨患者禁用碱性肥皂水灌肠且不宜用碱性利尿剂？ 答：蛋白质和氨基酸在肠道细菌的作用下产生氨，肠道尿素经细菌酶水解也产生氨。肠道内产生的氨主要在结肠吸收入血。 NH 3 比 NH 4 + 易于穿过细胞膜而被吸收。在碱性环境中， NH 4 + 易于转变成 NH 3 ，因此肠道偏碱时，氨的吸收增强。临床上对高血氨病人采用酸性透析液作结肠透析，而禁止用碱性肥皂水灌肠。

谷氨酰胺水解成谷氨酸和氨，这部分氨分泌到肾小管管腔中与尿中的 H + 结合成 NH 4 + ，以铵盐的形式排出体外，这对调节机体的酸碱平衡起重要的作用。酸性利尿剂有利于肾小管中氨扩散入尿，而碱性利尿剂防碍肾小管细胞中的 NH 3 分泌，此时氨吸收入血，成为血氨的另外一个重要来源。由此，临床上对因肝硬化而产生腹水的病人，不宜用碱性利尿剂，以免血氨升高。 7 ．测定血清中谷丙转氨酶和谷草转氨酶各有何临床意义。

答：正常时，转氨酶主要存在于细胞内，血清中的活性很低。肝组织中谷丙转氨酶的活性最高，心肌组织中谷草转氨酶的活性最高。当某种原因使细胞膜的通透性增高或细胞破坏时，转氨酶可大量释放入血，使血清中转氨酶的活性明显升高。例如急性肝炎患者血清谷丙转氨酶的活性明显升高；心肌梗死患者血清谷草转氨酶的活性明显升高。临床上可以此作为疾病诊断和预后的参考标准之一。 8 ．回答甘氨酸在体内的 5 种可能的代谢途径，并简述其意义。

答：①甘氨酸可以转变为丙酮酸，循糖异生途径生成葡萄糖，意义：作为糖异生的原料，补充血糖。

②甘氨酸转变为丙酮酸，彻底氧化成 CO 2 和 H 2 O ，意义：氧化供能，为机体提供能量。

③甘氨酸作为嘌呤核苷酸从头合成的原料，合成嘌呤碱。

④甘氨酸在裂解酶的作用下生成 N 5 ， N 10 - 甲烯四氢叶酸，意义： N 5 ， N 10 - 甲烯四氢叶酸属于一碳单位，提供胸苷酸合成的甲基的来源。

⑤甘氨酸与琥珀酰辅酶 A 生成 ALA ，意义： ALA 可进一步转化成血红素，所以甘氨酸是合成血红素的基本原料。

9 ．分别简述谷氨酸在体内的来源与去路。 答：第一、谷氨酸在体内的来源与去路：

谷氨酸在体内的来源：①食物蛋白质的消化吸收（转运蛋白、γ - 谷氨酰基循环）；②组织蛋白质（溶酶体、泛素）或肽类物质如谷胱甘肽的分解；③体内合成：如α - 酮戊二酸的氨基化；④其他：肝、肾中谷氨酰胺的水解；叶酸的分解。

谷氨酸在体内的去路：①合成组织蛋白（翻译）或合成肽类物质如谷胱甘肽；②脱氨基（氧化脱氨基、转氨基、联合脱氨基、嘌呤核苷酸循环）（丙氨酸 - 葡萄糖循环也有此反应）生成α - 酮戊二酸和氨，前者加入三羧酸循环，后者进入鸟氨酸循环生成尿素。③脱羧基生成γ - 氨基丁酸；④其他：在脑、肌中合成谷氨酰胺（氨在血中的转运），后者可以参与蛋白质、嘌呤和嘧啶的合成；生成 N- 乙酰谷氨酸；另外，在细菌体内可以合成叶酸。

10 ．简述 1 分子谷氨酸在体内彻底氧化为 CO 2 和 H 2 O （包括生成尿素）的主要代谢过程，并计算其净产生 ATP 的分子数。