4.5 脑脊液检查 对疑似颅神经型吉兰-巴雷综合征，表现双侧面神经同时周围性瘫痪，应做腰穿脑脊液检查，呈现蛋白、细胞分离可资鉴别。

【鉴别诊断】

单纯周围性面神经麻痹经过认真查体，均可作出初步判断，无须逐一鉴别，只有伴发面神经之外的相关病变，需做相关检查，予以鉴别。

1、小脑桥脑角损害 多同时损害外展神经、三叉神经、位听神经,同侧小脑及延髓。故除周围性面瘫外，还不同程度伴有同侧面部痛觉障碍、耳鸣、耳聋、眩晕、眼球震颤、麻痹性斜视、肢体共济失调及对侧肢体瘫痪等症状，称“小脑桥脑角综合征”,多见于该部肿瘤、炎症等。

2、茎乳孔以外的病变 见于胆脂瘤

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、腮腺炎、腮腺肿

瘤、颌颈部及腮腺区手术等。除周围性面瘫外，尚有相应疾病的病史及临床表现。

3、急性感染性多发性神经根神经炎（吉兰-巴雷综合征） 可有周围性面神经麻痹，但常为双侧性，绝大多数伴有其他颅神经及肢体对称性瘫痪和脑脊液蛋白细胞分离现象等。

4、面神经管邻近的结构病变：见于中耳炎、乳突炎、中耳乳突部手术及颅底骨折等，可有相应的病史及临床症状。

5、桥脑损害 桥脑面神经核及其纤维损害可出现周围性面瘫，但常伴有桥脑内部邻近结构，如外展神经、三叉神经、

锥体束、脊髓下行纤维等的损害，而出现同侧眼外直肌瘫痪、面部感觉障碍和对侧肢体瘫痪（交叉性瘫痪）。见于该部肿瘤、炎症、血管病变等。

【面神经分级评定】 1、定位诊断标准

项目 基本体征 头痛或头晕 乳突处疼痛或压痛 耳鸣或听力下降 听觉过敏 舌前2/3味觉减退 唾液分泌减少 流泪减少 耳廓感觉减退 外耳道疱疹

膝状神经节及以上损害 + + + + — + + + + + 膝状神经节以下到镫骨肌支 + — + + + + + — + — 镫骨肌支以下到鼓索 + — — — — — + — + — 鼓索以下（含茎乳孔及以远） + — — — — — — — — + 说明：基本体征为符合周围性面神经麻痹的面部特征。患者的主观感觉应通过相应检查验证，如泪液、听力、味觉、耳廓感觉。 损害节段的位置高低定位，有助于判断病情的轻重和估计病程长短；有助于分析器质性损害的性质。损害节段越高，体征越重。要高度警惕占位性病变及核性破坏性病变，有条件者配合MRI，脑干听觉诱发电位，纯音电测听等确诊病因。

2、分级评定标准

按抬额、皱眉、闭眼、耸鼻、颧肌肌力、鼻唇沟深浅、能否鼓腮、能否吹口哨、示齿露牙情况、下唇下降幅度10项内容，分为正常（10分）、比键侧弱（7.5分、5分、2.5分）、消失（0分），每一项打分，总分作为评级依据。

说明：①患侧功能状况分为6级：Ⅰ级为正常（100分），Ⅱ级为轻度功能障碍（75分以上，未满100分），Ⅲ级为中度功能障碍（75分-50分），Ⅳ级为较严重功能障碍（50分以下-25分），Ⅴ级为严重功能障碍（25分以下，未到0分），Ⅵ级为完全麻痹（0分）。②评分原则：正常指没有任何障碍。消失：患侧面肌肌力，指主要横纹肌肌力为徒手肌力的0级（一般选颧肌，检查者令患者努力闭患眼，检查者用右手拇指放在患者眼外眦下方的颧弓上，感觉肌肉收缩的程度，无肌肉收缩的感觉为0级）；不能抬额，额纹完全消失；患侧皱眉不能；闭眼患侧漏白5mm左右；搐鼻时患侧不能动；鼻唇沟完全消失；示齿口角偏向健侧达8-10mm;患侧牙齿露出的粒数；吹口哨、鼓腮时患侧漏气，上下唇间距离大于5mm;降下唇在静止时超过双唇间水平线3mm以上。比健侧弱（7.5分，5分，2.5分）：分别介于正常与消失的1/3，1/2，2/3。如颧肌肌力：健侧的1/3为可感到肌肉收缩，但不能抗阻力；健侧的1/2为可感到肌肉明显收缩，能抵抗中等阻力；健侧的2/3为肌肉收缩有力，可抗较大阻力，但比健侧弱。

3、命名原则 为便于对临床诊断纪录和准确表述，作如下命名规定。如属面神经炎引起面神经麻痹，定位在蹬骨肌支段，分级评定为Ⅳ级，可记录为“周围性面瘫（Facioplegia）2段Ⅳ级”，左侧或右侧。简称“FP 2段Ⅳ级”。如属继发于腮腺瘤术后，听神经瘤术后，外耳道疱疹引起的“亨特氏综合症”，脑外伤引起的颅底骨折，桥脑、延髓炎症、梗死或出血等，则在原发病诊断后纪录其简称。如此纪录“FP1段Ⅵ级”最难治，极可能留下后遗症，“FP4段Ⅱ级”的面神经炎可能会自愈。如属吉兰-巴雷综合症，往往是对称性损害，则仍以原发病列出诊断。

【治疗】 一、治疗原则

1、一般原则 早发现，早治疗；主观检查进行评级; 必要的实验室检查，确定是否患有糖尿病，有条件者早期做瞬目反射和传导速度检查，对于有面神经之外颅神经损害表现及评级在Ⅳ级以上的重度面神经麻痹患者，有条件最好尽早做磁共振MPR扫描，根据检查结果选择早期处理方法；避免原发疾病加重面神经支配区的功能障碍，避免劲风直接吹患侧面部。循序渐进，不宜超越阶段。

2、分级治疗原则

(1) FP1-4段1-3级者属轻证 口服糖皮质激素、改善血循环、B族维生素类、理疗、针灸，一般在2-3周左右可恢复。

(2)FP1-4段4-6级者 属于面神经炎的，早期需要充分消炎、脱水、抗病毒、改善血循环、营养神经等方法，减轻在骨性腔道中面神经的水肿。传统治疗方法如针灸、中医中药等，急性期和恢复期可以配合不同理疗。急性期过后要给予高压氧、鼠神经生长因子注射等治疗。如果急性期后乳突区域仍疼痛,高压氧治疗须推迟。非面神经炎的面神经麻痹，多是术后或者原发病治疗后进入恢复期，多以针灸、理疗和神经营养药进行治疗，功能障碍重的，可以酌情配合高压氧治疗。

3、分期治疗原则

（1）急性期（1-7天） 以消炎、改善血液循环，减轻面神经管水肿及神经损伤为主；药物、理疗均可同时进行。属于病毒感染引起的面神经炎，需要使用抗病毒药物。

（2）恢复期

恢复期早期（7-14天）开始配合神经营养药，中药通经活络，理疗、电针；面神经功能训练，重症患者需要配合高压氧治疗。

恢复期中期（15-28天）轻者延续前述方法，重者须配合低频脉冲电刺激，局部推拿，甲钴胺穴位注射或患侧茎乳孔外注射治疗。

恢复期后期（29天后）绝大多数经上法可以临床治愈。部分严重患者，需要观察6-9月，其间可根据面神经分支损