六、综合题

1、物质代谢是相互联系的。结合糖代谢和代谢的知识，讨论糖在体内转变为脂肪的大体反应途径,以及各主要反应阶段发生在细胞内何部

位。

答： 葡萄糖 → G-6-P → F-6-P → FDP

胞浆

G-3-P DHAP ↓ 丙酮酸

乙酰CoA α-磷酸甘油 从头合成 → 脂肪 (线粒体) 长链脂酰CoA →→→→→ 长链脂酰CoA

2、有人给肥胖者提出下列减肥方案，该方案包括两点：①严格限制饮食中脂肪的摄入，脂肪的摄入量是越少越好；②不必限制饮食中蛋

白质和糖的量。试用所学生物化学知识分析，该方案是否可行，并写下你的推理过程。（不必考虑病理状态和遗传因素） 答：此方案不可行。这是因为：

①严格限制饮食中脂肪的摄入是对的，脂肪的摄入但并非越少越好，人体需要的必需脂肪酸必须靠食物中的脂肪提供。许多脂溶性维

生素也溶解在油脂中， 食用一定量的脂肪也有助于脂溶性维生素的吸收。

②物质代放谢是相互联系的，通过限制脂肪的摄入，而不限制饮食中的蛋白质和糖的量，是永远达不到目的，减肥，意欲减少体内脂

肪，如果不限制蛋白质和糖的摄入，糖和脂肪在体内很容易转变为脂肪，不但不能减肥，可能还会增加体重。

③减肥应通过脂肪动员来实现，而脂肪动员的条件是供能不足，只有在食物总热量低于人体所需的总热量时才能进行脂肪动员。限制

饮食总热量时得提供足够的蛋白质，以保持体内的氮平衡。热量低于人体所需的总热量时才能进行脂肪动员。限制饮食总热量时得提供足够的蛋白质，以保持体内的氮平衡。

3、一位农家小女孩，尽管有着正常的平衡膳食，但也患有偶然的轻度酮症。你作为一名学过生化的学生，当发现她的奇数脂肪酸的代谢

不及偶数脂肪酸的代谢好，并得知她每天早上偷偷地摸到鸡舍去拿生鸡蛋吃，你打算下结论说，她患有某种先天性的糖代谢的酶缺陷？试就她的病症提出另一种合理的解释。

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答： 该女孩并未患某种先天性的糖代谢的酶缺陷。这是因为：①如果患有某种先天性的糖代谢缺陷。那么小孩在正常平衡膳食时不会

是偶然的轻度酮症；②该小女孩常去拿生鸡蛋吃，因为生鸡蛋清中有一种抗生物素蛋白，它与生物素结合后影响了生物素的吸收，导致她出现生物素的缺乏，而生物素是所有需ATP 的羧化酶催化的反应所必需。下列酶的活性受到影响：

①丙酮酸羧化酶活力下降，此酶是糖生成TCA 循环中间物所必需的，该酶活力下降时乙酰CoA进入三羧酸循环的速率下降， 肝脏中酮体生成加速，出现轻度酮症是不难解释的。

②乙酰CoA羧化酶活性下降，此酶活力下降时， 体内脂肪酸的从头合成受阻，乙酰CoA的去路之一不畅，乙酰CoaＡ的含量升高，结果同样是引起酮症。

③丙酰CoA羧化酶活力受影响， 该酶是奇数碳链脂肪酸的末端三碳片段代谢所必需。当该酶活力受到影响，必将影响到奇数碳链脂肪酸的代谢。

从以上分析可以认为小女孩患有轻度的生物素缺乏病，致病原因是常吃生鸡蛋所致。治疗及护理方法是：去掉不良生活习惯，并

4、为什么说脂肪酸的从头合成并不是β-氧化的简单逆转？请将两者之间的差异进行一一比较。 答：脂肪酸的从头合成并不是β－氧化简单的逆转两者之差异列表于下：

比较项目 反应部位 酰基载体 中间代谢体 电子供体（或受体） 酶系 对HCO3-和柠檬酸的需要 β－羟脂酰基中β碳的立体构型 长链脂酰ＣｏＡ的抑制作用 利于反应的能量水平 引起反应最高活性的原因 终产物 一个轮转后碳的变化

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β－氧化 线粒体内 CoASH 乙酰CoA FAD，NAD+ 四种酶呈分散状态 不需要 L－型 无 [ADP]高时 禁食或饥饿 乙酰CoA 减少两碳 胞浆中 ACPSH 丙二酸单酰CoA NADPH＋H+ 7种酶或蛋白质组成复合体 需要 D－型 有 [ATP]高时 高糖膳食 软脂酰CoA 增加两碳 从头合成

5、物质代谢是相互联系的。结合糖代谢和代谢的知识，讨论脂肪转变为糖的大致反应途径。请以油料作物种子发芽时的物质转化为例加

以说明。（提示：讨论时至少应涉及脂肪的分解代谢、乙醛酸循环、TCA循环中的部分反应以及糖异生作用等）。 水解 脂肪 脂肪酸 + 甘油 脂肪体 甘油 脂肪酸 脂酰CoA 乙酰CoA 柠檬酸 乙醛酸循环体 OAA 异柠檬酸 乙酰CoA 苹果酸 乙醛酸 琥珀酸 α-磷酸甘油 乙酰CoA OAA 柠檬酸 异柠檬酸 α-KG 苹果酸 延胡索酸 琥珀酸 线粒体 苹果酸 OAA PEP 胞 浆 DHAP G-3-P

FDP→G-6-P → G-1-P → UDPG → 糖

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6、下列两栏中,左栏是遗传代谢缺陷,涉及单个分解代谢酶的丢失,右栏为这种缺陷所引起的可能后果,请把每种酶缺陷与右栏中最可能的

后果(只有一个)进行搭配,并对你的选择作出简要的解释。

缺陷 ① 缺乏吡哆醛激酶(催化吡哆醛转释为磷酸吡哆醛) ② 缺乏丙酰CoA羧化酶 ③ 缺乏异柠檬酸脱氢酶 ④ 缺乏草酰乙酸脱羧酶 ⑤ 缺乏丙酮酸脱氢酶(又称丙酮酸脱羧酶） 后果 ① 损害奇数碳短链脂肪酸中获取能量的能力,但从蛋白质中获取能量的影响即使有也不大。 ② 损害从所有脂肪酸中获取能量的能力。 ③ 损害从蛋白质中获取能量的能力，但对从糖中获取能量的影响并不大。 ④ 失去合成或降解几乎所有氨基酸的能力。 ⑤ 损害从蛋白质中获取能量的能力，并失去从糖中获取能量的能力。 ⑥ 损害排泄氨基酸氮的能力。 ⑦ 致死，妨碍所有能源分子的完全氧化。

答： 搭配结果如下：

缺陷 ① →→ 后果 ④ 缺陷 ② →→ 后果 ① 缺陷 ③ →→ 后果 ⑦ 缺陷 ④ →→ 后果 ③ 缺陷 ⑤ →→ 后果 ⑤

解释如下：

缺乏吡哆醛激酶时，VB6难以转变成磷酸吡哆醛，后者对氨基酸代谢至关重要，包括合成和分解。故选④ 缺乏丙酰CoA羧化酶，丙酰CoA难以转化成琥珀酰CoA，而前者是奇数碳链脂肪酸分解的产物之一，故选① 缺乏异柠檬酸脱氢酶，TCA物质循环受阻，所有含碳有机物有氧代谢受阻。选⑦

缺乏OAA脱羧酶，OAA→丙酮酸反应受阻，蛋白质分解产生的部分氨基酸进一步分解受阻，故损害从蛋白质中获得能量的能力。但此反应与糖代谢关系不大。故选③

缺乏丙酮酸脱氢酶，丙酮酸→乙酰ＣｏＡ的反应受阻，由于反应是糖有氧氧化的必经反应，蛋白质分解产生的生糖氨基酸也需经过此步反应。故选⑤

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7、脂肪酸氧化时，脂酰基是如何进入线粒体的？绘图表示。

脂肪酸合成时，乙酰基又是如何运出线粒体的？绘图表示。 答: 脂肪酸氧化时，脂酰基进入线粒体的示意图如下:

脂肪酸合成时，乙酰基运出线粒体的示意图如下:

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8、结合DNA半不连续复制图，描述复制的基本步骤。 答:ＤＮＡ半不连续复制分以下七个步骤：

① 拓扑异构酶引进活节 ② DNA解链酶解开双链 ③ SSB与单链结合稳定单链区 ④ 引物酶催化合成ＲＮＡ引物

⑤ DNA聚合酶Ⅲ催化ＤＮＡ的合成，前导链上是连续合成的，后随链上是不连续合成的，合成方向５′→３′。 ⑥ DNA聚合酶Ⅰ除去引物，修补缺口

⑦ 连接酶将冈崎片段连接起来，以完成后随链的合成。

9、试叙DNA双螺旋结构模型的要点及DNA复制的基本过程。 答：DNA双螺旋模型：

① DNA分子由两条链组成，相互平行，方向相反，呈右手双螺旋结构

② 磷酸和核糖交替排列于双螺旋外侧，形成DNA分子的骨架与螺旋的纵轴平行。碱基位于内侧A-T、G-C配对，碱基对平面与纵轴垂直。

③ 双螺旋的平均直径为2nm；每一圈螺旋的螺距为3.4nm，包括10对碱基 ④ 双螺旋表面有一条大沟和一个小沟。 DNA复制过程：见第8题。

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