活性。此酶经磷酸化后活性丧失。如胰高血糖素及肾上腺素等能促进这种磷酸化作用。从而抑制脂肪酸的合成；而胰岛素则能促进酶的去磷酸化作用，故可增强乙酰CoA羧化酶活性，加速脂肪酸合成。

⒉说明真核生物体内脂肪酸合酶的结构与功能。

答：真核生物体内脂肪酸合酶是多肽紧密协同的一个整体，共同作用完成脂酰CoA和丙二酸单酰CoA合成脂肪酸的催化过程，多肽链包括一个ACP和七个酶。 ACP的作用：以硫酯键的形式把脂酰基连接在复合物上。 七个酶及其作用分别是：

（1）乙酰 CoA：ACP 转酰酶(AT)(催化脂酰基转移)

（2）丙二酸单酰CoA：ACP 转酰酶(MT)（催化丙二酰基转移） （3）β-酮酰-ACP 合酶(KS)（催化脂酰基与丙二酰基缩合） （4）β-酮酰-ACP还原酶(KR)（催化酮基还原为羟基） （5）β-羟酰-ACP 脱水酶(HD)（催化脱水） （6） 烯酰-ACP 还原酶(ER)（催化双键还原） （7） 脂酰-ACP硫酯酶 (催化释放脂肪酸)

⒊试比较脂肪酸合成与脂肪酸β-氧化的异同。

答：脂肪酸合成与脂肪酸β-氧化的差异主要表现在以下几个方面 （1）细胞定位不同：胞质中；线粒体 （2）酰基载体不同：ACP；COA

（3）发生的反应不同：缩合、还原、脱水、再还原；脱氢、水化、再脱氢、硫解 （4）参与酶类不同：2种酶系；5种

（5）辅因子不同：NADPH；FAD，NAD+ （6）ATP不同：耗7ATP；生成130ATP （7）方向不同：甲基端向羧基端；相反

⒋脂肪酸合成中的碳链延长在线粒体中和在内质网中的机制有何不同？

答：生物体内有两种不同的酶系可以催化碳链的延长，一是线粒体中的延长酶系，另一个是粗糙内质网中的延长酶系。

线粒体脂肪酸延长酶系：以乙酰CoA为C2供体，不需要酰基载体，由软脂酰CoA与乙酰CoA直接缩合。线粒体的基质中进行，只能在C12,C14,C16的基础上逐步添加C2物，生成长链脂肪酸。需acetyl CoA, NADH, NADPH。反应为?β-氧化的逆过程，只有个别反应不同，即脂酰CoA 脱氢酶不参与逆反应，合成时由烯脂酰CoA还原酶催化，需NADPH而不是FADH2。

内质网脂肪酸延长酶系：用丙二酸单酰CoA作为C2的供体，NADPH作为H的供体，中间过程和脂肪酸合成酶系的催化过程相同。

⒌乙酰-CoA羧化酶脂肪酸合成中起着调控作用，试述这个调控的机制。

答：乙酰CoA需先羧化生成丙二酰CoA后才能进入合成脂肪酸的途径。乙酰CoA羧化酶是脂肪酸合成过程中的限速酶，是脂肪酸合成调控的关键所在。

乙酰CoA羧化酶是变构酶。其无活性的单体与有活性的多聚体之间可以互变。柠檬酸与异柠檬酸可促进单体聚合成多聚体，增强酶活性，而长链脂肪酸可加速解聚，从而抑制该酶活性。乙酰CoA羧化酶还可依赖于cAMP的磷酸化及去磷酸化修饰来调节酶活性。此酶经磷

酸化后活性丧失。如胰高血糖素及肾上腺素等能促进这种磷酸化作用，从而抑制脂肪酸的合成；而胰岛素则能促进酶的去磷酸化作用，故可增强乙酰CoA羧化酶活性，加速脂肪酸合成。

⒍磷脂的特征是在C2位上有一不饱和脂肪酸。举一磷脂实例。它在C2位上是饱和脂肪酸，这样的结构是怎样合成的？

答：二软脂酰磷脂在C2位上有一不饱和脂肪酸。这样的结构是通过在磷脂酰胆碱的sn1和sn2上发生脂肪酸取代反应形成的。

⒎试述以CDP二脂酰甘油为起始物，3种甘油磷脂（磷脂酰乙醇胺、磷脂酰甘油、二磷脂酰甘油）的生物合成路线。

答：CDP -二脂酰甘油在磷脂酰苷油磷酸合酶催化下，生成磷脂酰丝氨酸，磷脂酰丝氨酸在磷脂酰丝氨酸脱羧酶催化下，脱羧生成磷脂酰乙醇胺；

CDP -二脂酰甘油在磷脂酰丝氨酸合酶催化下，生成磷脂酰苷油酸，磷脂酰苷油酸在磷脂酰苷油酸磷酸酶催化下，生成磷脂酰苷油；

磷脂酰苷油在二磷脂酰苷油合酶催化下，生成二磷脂酰苷油。

⒏\血小板活化因子(platelet activating factor,PAF)\为何物？用二羟丙酮磷酸为原料如何实现它？

答：血小板活化因子是1- 烷基 – 2 - 乙酰基 – 苷油磷酸胆碱。

血小板活化因子的合成过程与上述磷脂合成过程类似，二羟丙酮磷酸在酰基转移酶催化下，转变生成脂酰磷酸二羟丙酮以后，由一分子长链脂肪醇取代其第一位脂酰基，其后再经还原(由NADPH供H)、转酰基等步骤合成磷脂酸的衍生物。此产物替代磷脂酸为起始物，沿甘油三酯途径合成胆碱或乙醇胺缩醛磷脂。血小板活化因子与缩醛磷脂的不同在于长链脂肪醇是饱和长链醇，第2位的脂酰基为最简单的乙酰基。

⒐试述以软脂酰-CoA和丝氨酸为起始物，鞘磷脂和葡糖-神经下酰胺的生物合成路线。 答：P277 图 29-30 。

⒑低剂量的阿司匹林（如隔日一粒）有防止心脏病突发的功能。如每日服用3-4粒，为什么反而事得其反？（揭示：TXA2生成于血小板中，PGI2生成于动脉壁上）

答：由于阿司匹林能抑制环加氧酶的活性，进而减少血栓烷如TXA2等的生成，从而可防止心脏病的突发。同时，大剂量的阿司匹林可降低动脉6一酮一前列腺素F的水平，使血管血流量增大，增加心脏的负担，因此有可能导致心脏病的突发。

⒒培养肝细胞时加入2-[14C]醋酸。14C标记在HMG-CoA什么位置上？ 答：14C标记在HMG-CoA中异戊二烯单元的C2和C4的位置上。

⒓试述Wolman's病的症候和病因。将患者的皮肤的成纤维细胞进行培养，HMG-CoA的活性变高，还是变低？在培养基中LDL-受体的数量是减？

答：Wolman's病的特征是在不同组织中胆固醇酯和三脂酰苷油的积聚。其病因是溶酶体中酸性脂肪酶的完全缺乏。

将患者的皮肤的成纤维细胞进行培养，HMG-CoA的活性变高。在培养基中LDL-受体的数量是减少的。

⒔乙酰-CoA如何转化为甲羟戊酸？试述甲羟戊酸转化为（角）鲨烯的立体化学问题。 答：乙酰-CoA在硫解酶的反向催化下形成乙酰乙酰-CoA，乙酰乙酰-CoA和乙酰-CoA在HNG-CoA合酶催化下生成3-羟-3-甲基戊二酰-CoA，3-羟-3-甲基戊二酰-CoA在3-羟-3-甲基戊二酰-CoA还原酶催化下，生成甲羟戊酸。

甲羟戊酸转化为（角）鲨烯的过程中，有14步反应涉及到立本化学问题，从理论上讲，自甲羟戊酸到（角）鲨烯，有16384种异构件出现的可能性，但在生物体内实际上只有一种途径在出现，这是由于在反应中通过顺式消除、反式消除以及异构化反应中消除等方式解决了这些立体化问题。

⒕试综述低密度脂蛋白(LDL)的大体组成，体内的运送和生物功能。

答：低密度脂蛋白(LDL)由蛋白质、三脂酰苷油、胆固醇、胆固醇酯、磷脂类以及载脂蛋白等组成，密度在1.019-1.063克/毫升之间。

在动物体内，低密度脂蛋白可随血浆转移到肝脏、肾上腺和脂肪组织。其主要功能是把胆固醇从肝脏运送到全身组织。

第30章 蛋白质降解和氨基酸的分解代谢

⒈动物体内有哪些主要的酶参加蛋白质水解反应？总结这些酶的作用特点。

答：动物体内参加蛋白质水解的酶有胃蛋白酶、胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶、羧肽酶及氨肽酶等。

胃蛋白酶催化具有苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、亮氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺等肽键的断裂；胰蛋白酶水解由赖氨酸、精氨酸的羧基形成的肽键；糜蛋白酶水解含有苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸等残基羧基形成的肽键；羧肽酶和氨肽酶则分别从肽段的C端和N端水解下氨基酸残基。

⒉氨基酸脱氨基后的碳链如何进入柠檬酸循环？

答：氨基酸脱氨基后的碳链分别经形成乙酰-CoA的途径、α- 酮戊二酸的途径、琥珀酰 – CoA的途径、延胡索酸途径及草酰乙酸途径进入柠檬酸循环。

⒊有一种遗传病人，在血浆中异戊酸的含量增高，可能影响了哪种氨基酸的代谢？如果这种氨基酸及其酮酸在血液中含量是正常的，可能缺乏哪一种酶？

答：① 亮氨酸；②异亮氨酰脱氢酶。

⒋写出苯丙氨酸在排氨动物和排尿苏动物体内完全氧化的平衡式，包括全部活化和能量储存步骤。

答：苯丙氨酸+10O2+46ADP+46Pi?→9CO2+NH2+45ATP+AMP+PPI+45H2O

⒌组氨酸分解代谢时，下面标出的原子会出现在谷氨酸的什么位置上？

答：1为氨基氮，5为а–碳原子，6为β–碳原子，8为γ–羧基碳原子，2,3原子不参加谷氨酸。

⒍写出丙氨酸转变为乙酰乙酸和尿素的总平衡式： 答：2丙氨酸+4NAD++3ATP+4H2O?

→乙酰乙酸+尿素

+CO2+4NADH+4H++2ADP+AMP+4Pi

⒎根据化学计算，在尿素合成中消耗了4个高能磷酸键能(-P)，在此反应中天冬氨酸转变为延胡索酸，假设延胡索酸又转回天冬氨酸，尿素合成的化学计算结果如何？消耗了几个高能磷酸键？

答：延胡索酸形成天冬氨酸不影响尿素合成的化学计算，因此尿素合成的化学反应时仍为： CO2+N+H4+3ATP+3H2O+NAD++天冬氨酸?→尿素+2ATP+2Pi+PPi+NADH+H++草酰乙酸，因此共消耗了4个高能磷酸键。

⒏用成年大白鼠做同位素示踪实验，得到下面结果：肌酸分子中的标记原子是由下面所列的一些前体而来，从这样的实验结果设计一条肌酸合成的可能途径。

答：精氨酸和甘氨酸在左旋精氨酸－甘氨酸转脒基酶（L-AGAT）的催化下，合成胍乙酸，胍乙酸再经S-腺苷蛋氨酸－胍乙酸N-甲基转移酶（MT）的催化，甲基化形成肌酸。

⒐说明尿素形成的机制和意义。

答：尿素是通过尿素循环形成的。尿素循环亦称鸟氨酸循环，是排尿素动物在肝脏中合成尿素的一个循环机制。肝细胞胞浆中的氨基酸经转氨作用与α-酮戊二酸形成的谷氨酸，透过线粒体膜进入线粒体基质，在谷氨酸脱氢酶作用下脱氨形成游离氨。形成的氨（NH+4）与三羧酸循环产生的二氧化碳、2分子ATP，在氨基甲酰合成酶I的催化下生成氨基甲酰磷酸。氨基甲酰磷酸在线粒体的鸟氨酸转氨基甲酰酶的催化下，将氨基甲酰基转移给鸟氨酸生成瓜氨酸。瓜氨酸形成后即离开线粒体进入胞浆，在ATP的存在下，由精氨酸代琥珀酸合成酶的催化，与天冬氨酸缩合成精氨酸代琥珀酸。天冬氨酸在反应中作为氨基的供体。精氨酸代琥珀酸通过裂解酶的催化生成精氨酸和延胡索酸。精氨酸在胞浆精氨酸酶的催化下水解产生尿素和鸟氨酸。鸟氨酸可重新进入尿素循环。

蛋白质在体内分解成氨基酸,再分解产生氨,过量的氨具有神经毒性,氨的解毒是在肝内合成尿素,再随尿排出。因此，通过合成尿素可以维持正常的血氨水平。

第31章 氨基酸及其重要衍生物的生物合成

⒈那些氨基酸对人体是必需氨基酸？为什么有些氨基酸称为非必需氨基酸？

答：人体必需氨基酸共有8种:赖氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸、苏氨酸、异亮氨酸、亮氨酸、缬氨酸。

有些氨基酸在人体中能够合成，不一定非要从外界补充，这些氨基酸叫做非必需氨基酸。

⒉写出葡萄糖合成丙氨酸的总平衡式。

答：葡萄糖+2ADP+2Pi+2NAD++2谷氨酸???→2丙氨酸+2α -酮戊二酸+2ATP+2NADP+H+。

⒊在氨基酸生物合成中哪些氨基酸和柠檬酸循环有联系？哪些氨基酸和糖酵解过程以及五碳糖途径有直接联系？

答：在氨基酸生物合成中，谷氨酰胺、脯氨酸、精氨酸、天冬氨酸、甲硫氨酸、苏氨酸赖氨酸、天冬酰胺及谷氨酸和柠檬酸循环有联系。

丝氨酸、胱氨酸、丙氨酸、缬氨酸、亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、组氨酸和糖酵解过程以及五碳糖途径有直接联系。

⒋在下面的每个转变中是哪种叶酸的中间产物参与反应？ ①甘氨酸???→丝氨酸（四氢叶酸） ② 组氨酸???→谷氨酰胺（四氢叶酸）

③高半胱氨酸???→甲硫氨酸（N5-甲基四氢叶酸）

⒌芳香族氨基酸生物合成的共同前体是什么？它们以哪种中间产物作为合成路线的分支点？

答：芳香族氨基酸生物合成的共同前体是莽草酸。它们以分支酸作为合成路线的分支点。

⒍缺乏苯丙氨酸羟化酶（苯丙氨酸单加氧酶）的病人为什么出现苯丙酮酸尿症？ 答：苯丙酮酸不能形成酪氨酸则积累，经转氨形成苯丙酮酸，随尿排出。

⒎从漂白过的面粉中有时可分离到一种甲硫氨酸衍生物甲硫氨酸亚砜亚胺（methionine sulfoximine），它的结构如下：

NH2 H ‖ ∣ O=S-CH2-CH2-C-COO- ∣ ∣

CH3 NH2

甲硫氨酸亚砜亚胺

它可引起机体抽搐，是谷氨酸合成酶的强烈抑制剂。请提出这一抑制剂可能的作用机制。 O

‖ 答：甲硫氨酸亚砜亚胺与谷氨酸的差异仅在γ 位，一个是在亚砜亚胺{CH3-S=NH}，一个是在

O ‖

羧基{-C-OH}，甲硫氨酸亚砜亚胺经酶催化转变为甲硫氨酸亚砜亚胺磷酸，后者与谷氨酰胺结合成酶结合牢固。

⒏由N2到血红素（heme）在氮的流程中有哪些中间产物？

答：N2??→NH4+??→谷氨酸??→丝氨酸??→甘氨酸??→α- 氨基-β -酮己二酸（或称δ-氨基-γ -酮戊酸)??→5-氨基乙酰丙酸??→ 红血素。

第32章 生物固氮

⒈什么叫生物固氮？有何重要意义？

答：生物固氮是指固氮微生物将大气中的氮气还原成氨的过程。 氮是植物生长所必需的主要营养元素。在农业生产中，氮被视为衡量土壤肥力的一个重要指标，它是农作物获得长期稳定高产的基本条件。氮气占空气体积的80％，每平方米空气柱里就有8吨氮。然而对于绝大多数的生物来说，这些分子态氮是不能被利用的，只有通过工业或生物固定转化成其他化合物，才能进入生物体系统。有些微生物利用自己独特的固氮酶