巨幼细胞性贫血megaloblastic anemia

是指叶酸、维生素B12 缺乏或其他原因引起脱氧核糖核酸（DNA）合成障碍所致的一类贫血。DNA生物合成受累引起细胞核分裂障碍，致骨髓红细胞系发生巨型改变。我国以叶酸缺乏为多见。

病因和发病机理:叶酸、维生素B12在细胞核DNA合成过程中都是重要的辅酶，如缺乏则导致细胞核DNA合成受抑，细胞向G2期转变障碍，而阻滞在S期，而RNA合成量正常，主要分布于细胞浆内。因此出现细胞体积增大，胞浆成熟，胞核幼稚的“老浆幼核”现象 血象：实验室检查 大红细胞正色素性贫血 MCV、MCH通常增高

红细胞呈大卵圆形、形状不规则

可见有核红细胞、巨幼红细胞红细胞内出现Howell-Jolly小体白细胞、血小板计数都减低

中性粒细胞分叶过多，达6- 8叶 骨髓象：

有核细胞增生明显活跃

红系增生明显，粒:红比例 1：1 巨幼红细胞的出现为特点

染色质排列疏松细致呈“幼核老浆”象 粒系巨型变以晚幼粒、杆状核明显 再生障碍性贫血Aplastic anemia

再障是由多种病因引起的骨髓造血干细胞明显减少。其特点是外周血液中红细胞、粒细胞和血小板都明显减少。临床上常出现较重的贫血、感染和出血。 血象：实验室检查

正常细胞正常色素性贫血 三系细胞数量减少，程度不一 网织红细胞计数降低

白细胞数量减少，淋巴细胞相对增多 溶血性贫血Hemolytic anemia

是指红细胞破坏加速而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血 表现为三大特征：贫血、黄疸、脾肿大 血象：实验室检查

正常细胞正常色素性贫血 网织红细胞显著增加

血清间接胆红素增加出现黄疸 尿内尿胆原排泄增多

血浆、尿内出现游离Hb 尿内含铁血黄素呈阳性 溶血原因分析的检验

膜缺陷：RBC渗透脆性 T、自身溶血 T、酸溶血 T 、蔗糖水溶血 T 酶缺陷：自身溶血 T及纠正 T、变性珠蛋白小体生成 T 、酶的活性测定

珠蛋白合成异常：血红蛋白电泳红细胞镰变 T 、异丙醇沉淀 T 免疫性溶血：抗人球蛋白 T 、冷凝集 T 、冷溶血 T

红细胞膜缺陷性贫血RBC Membran Deficiency Anemia 红细胞膜的病变:通透性、柔韧性、变形性 红细胞酶的缺陷：参与红细胞糖代谢酶 血 红 蛋 白 病Hemoglobinopathy

珠蛋白生成障碍性贫血：珠蛋白合成不足;地中海性、海洋性

异常血红蛋白病：珠蛋白一级氨基酸构成异常;碱基突变、基因缺失、重组、融合

白细胞计数Leukocyte Count

方法：显微镜计数法 、全自动血细胞分析仪法

计数法:以 2% 冰醋酸对血液作定量稀释，同时破坏红细胞。然后将悬液充入细胞计数池内，低倍镜计数 4 个大方格内白细胞总数。计算原则同红细胞。 原理（显微镜计数原理）：用 2 % 乙酸对血液作定量稀释，同时破坏红细胞。混匀并滴入计数室中，低倍显微镜下计数 4 大方格内的白细胞数，经换算得每升血液中白细胞总数。

公式：WBC/L = 4 格白细胞总数 ? 43103203106 报告格式:Δ.ΔΔ3109/L 参考值:成人4.0～10.0 3 109/L;新生儿15.0～20.0 3 109/L

临床意义

生理性增高:见于妊娠期、分娩时、新生儿;剧烈运动、淋浴;严寒、高温;午后高于清晨;饮食后高于饮食前等;

病理性增高:急性感染如肺炎、扁桃体炎、急性阑尾炎。严重组织损伤、大量细胞破坏。如术后12～76h，WBC常 >10.03109/L；急性心肌梗死后1～2d，常见WBC明显增高；急性溶血亦见WBC增多，增多成分以中性分叶核粒细胞为主。急性大出血:如脾脏破裂或宫外孕输卵管破裂后，WBC迅速增多常达20.03109/L。这可能是应激状态、或内出血一过性缺氧。急性中毒:如安眠药、滴滴畏中毒， WBC可高达203109/L以上，代谢性酸中毒。如糖尿病、酮体症、酸中毒及慢性肾炎尿毒症时，也常见WBC增多，均以中性粒细胞为主。

白血病及恶性肿瘤:急、慢性白血病、肝癌、胃癌等肿瘤细胞可产生促粒细胞生成素，并能吸引骨髓储备池WBC释放。 白细胞减少

某些革兰氏阴性杆菌感染如伤寒、副伤寒杆菌感染时，白细胞总数可低至2.03109/L；病毒感染。某些血液病如再生障碍性贫血；巨幼红细胞性贫血；恶性网状细胞病 （恶组）；急性非白血性白血病。脾功能亢进破坏过多、脾素抑制骨髓生成;慢性理化损伤;电离辐射，如X线、放射性核素等；服氯霉素。自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮。 白细胞分类计数与临床意义 中性粒细胞（neutrophil）：游走、吞噬 50 ～ 70% 嗜酸性粒细胞（eosinophil）：致敏反应0.5 ～ 5%

嗜碱性粒细胞（basophil）：释放组织胺、肝素0 ～ 1%单核细胞（monocyte）：吞噬、清除死亡细胞及异物3～ 8% 淋巴细胞（lymphocyte）：参与体液、细胞免疫20 ～ 40% 中性粒细胞Neutrophil

生理特性：渗出性、变形性、趋化性、吞噬性 骨髓 血液 分裂池 成熟池 储备池 边缘池循环池 4-5d 1-3d 2-3d

原粒早幼粒中幼粒/晚幼粒杆状核/杆状核分叶核/分叶核细胞核左移：周围血中杆状核粒细胞增多甚至出现晚幼粒、中幼粒、早幼粒等细胞时均称为核左移 杆状核粒细胞增多：6%：轻度左移；10%：中度左移；25%：重度左移或称为类白血病反应

类白血病反应 ：患儿男， 2.5岁，日本籍，于10天前因受冷而发热，自测体温38℃（腋下），无畏寒、头痛、呕吐、腹泻，就诊于当地医院，血常规 WBC 28.93109/L，阿莫西林0.125g 3/日治疗，无明显好转，4天后患儿面、背及双上肢皮肤反复出现散在红色丘疹，停药否无区别。1999年7月5日急诊住我院。实验室检查，血象：Hb110g/L, WBC 233109/L,血小板 1213109/L，幼稚型异常淋巴 56%，成熟淋巴 21%，嗜酸性粒细胞2%，中性粒细胞 21%，骨髓穿刺二次，骨髓细胞分类象同血涂片象。

细胞核右移：正常人周围血中性粒细胞以三叶核者为主，若五叶者超过5% 时为核右移，此时常伴有白细胞总数减少。一过性地出现核右移是正常现象。如在疾病进行期突然出现核右移的变化，则表示预后不良 临床意义

生理性增高:见于妊娠期、分娩时、新生儿期;剧烈运动、热水浴;严寒、高温;午后高于清晨;饮食后高于饮食前等病理性增高:急性感染;严重组织损伤;急性大出血;急性中毒;白血病及恶性肿瘤

病例：患者朱全妹，女性，47岁，因砖墙砸伤腰骶臀部致左下肢活动受限伴腰骶臀部皮肤发紫5天于2001—12—04由急诊收治入院。

1．创伤性失血性休克 2．腰骶部、髂后部、右臀后部皮肤严重挫擦伤伴皮下积

血 3．骨盆严重骨折 4．会阴部、肛门严重挫裂伤血常规检查结果：Hb：92g/L RBC：3.031012/L PLT：2713109/L

WBC：32.73109/L：中幼粒细胞： 2% ;晚幼粒细胞：5%

杆状核粒细胞：35% ;多核粒细胞：45% ;淋巴细胞：9% 单核细胞： 4% 中性粒细胞减少:某些革兰氏阴性杆菌感染;某些血液病;脾功能亢进;慢性理化损伤;自身免疫性疾病 淋巴细胞Lymphocyte

病理性增多见于：病毒性感染;某些慢性感染;各类淋巴细胞性白血病

淋巴细胞减少见于:接触放射线;应用肾上腺皮质激素及肾移植术后、AIDS

单核细胞Monocyte

单核细胞病理性增多见于：心内膜炎、疟疾、黑热病;急性感染的恢复期;活动性肺结核及粟粒性结核;慢性单核细胞白血病 嗜酸性粒细胞Eosinophil

增高见于：过敏性疾病;寄生虫病;皮肤病;慢性嗜酸性白血病及淋巴瘤 血小板计数platelet

是由骨髓中成熟巨核细胞生成;在止血过程中起着重要的作用 计数方法:显微镜计数法;全自动血细胞分析仪法 参考值100～3003109/L 临床意义

血小板增多 > 4003109/L;见于血小板增多症、慢性粒细胞增多症、真性红细胞增多症、骨髓纤维化、脾切除等。

血小板减少 < 1003109/L;见于血小板减少紫癜(ITP)、再生障碍性贫血、急性白血病、X射线照射。

病例 患者：女32岁 已婚 ，有一8岁女儿，无业

主述：经常头痛、疲乏、失眠。右肋骨下疼痛,胸骨疼痛。患者长期服用减肥药，无间断血液检验结果：

?WBC：15.43109/L RBC：5.5331012/L ?NC: 85.2% Hb: 150g/L ?LC: 11.6% PLT： 1321 3109/L

?MO: 1.8% RDW: 17.8 % ?EOS: 0.9% BAS: 0.5% 全自动血细胞分析仪 多项参数测定

仪器组成:1.主机 2 终端机 3 打印机 工作原理

阅读报告:1.18、23 项参数中英文报告2.图解3. 警告标志4. 含义报告 库尔特原理：孔径阻抗细胞计数原理 白细胞自动化分类

二项式分类 粒细胞和非粒细胞

三项式分类 淋巴中性粒细胞和中间细胞 五项式分类 嗜中嗜碱嗜酸淋巴单核细胞 红 细 胞 直 方 图 缺铁性贫血

铁粒幼细胞性贫血

轻型 β- 血红蛋白生成障碍性贫血

巨幼细胞性贫血

叶酸治疗后

第三章Examination of Abnormality in Hemostasis and Coagulation Mechanisms of abnormality in hemostasis and coagulation 一、出血与止血Haemorrhage and Hemostasis

二、凝血与抗凝Coagulation and Anticoagulation

三、纤维蛋白溶解与抗纤维蛋白溶解Fibrinolysis and Antifibrinolysis 四、出血性疾病实验诊断、临床意义 Laboratory Diagnosis and Clinical Significance of the Haemorrhage Disease 第一节The Basic Theoretcis

一、出血与止血Haemorrhage and Hemostasis

止血的三个基本条件:（1）血管结构与功能正常:完整性、弹性、收缩，释放因子，激活血小板、凝血系统

（2）血小板功能与量的正常:黏附、凝集、活化、提供界面 等（3）凝血系统的正常:14个因子，(HMW, Kininogen, kallikrein K) 二、血液凝固机理The mechanism of coagulation 凝血机理

血小板基本结构与功能

三、抗凝血系统The System of Anticoagulation 1细胞抗凝 2.体液抗凝