经皮肺血管成形术
慢性血栓栓塞性肺高压（Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension）是肺高压的一种分型，从病因上具有治愈的可能性。目前，CTEPH的治疗主要有药物治疗、肺血管内膜血栓切除术（Pulmonary endarterectomy）、经皮肺血管成形术（percutaneous transluminal pulmonary angioplasty）。由于药物治疗不能有效的提高生活质量、降低死亡率[1]，而部分病例具有外科手术难以接近的病变、或伴有并发症，不宜进行PEA。PTPA是一种微创介入手术，对部分患者是可选择的治疗手段。
1. 病例选择 外科手术难以接近的病变部位（末梢性CTEPH，即栓塞相关血管为末梢小血管[2]）；肺动脉主干及主要分支的血栓栓塞（中心性CTEPH，肺动脉主干或主要分支的血栓栓塞[2]），由于合并症（如慢性阻塞性肺疾病）不宜PEA；PEA术后残余PH； 2. 手术过程（报道一[3]）
2.1 术前评估 病史、体格检查、胸片、超声心动图、肺灌注扫描、肺血管CTA、肺部高分辨率CT、磁共振血管成像、6分钟步行实验。肺动脉靶向药物，如依前列醇、贝前列素、西地那非、波生坦，治疗3月，保证右心功能、血流动力学稳定。术前停用华法林。 2.2 术中方案及操作 入选的12例患者，选择步进式（多次分阶段PTPA）手术方案，对14±7病变部位，行5±2次手术[3]。步进式手术（一般间隔4-8周），对多部位栓塞病变行逐次PTPA术，可有效预防或减轻再灌注肺水肿。一般选择官腔内有翼状结构、充盈缺损、或完全阻塞的部位作为靶向治疗部位[4]。插入右心导管，静脉肝素400-600u/h，口服氢化可的松500mg，尖头为0.035英寸的易弯曲软导管进入狭窄或阻塞的病变部位，以2-7mm的球囊扩张病变血管，直至达到官腔直径的50-75%[3]。间隔4-8周，再次行右心导管检查和PTPA术，处理其他血栓栓塞病变，直至平均肺动脉压（mPAP）降至30mmHg。
2.3 手术并发症及术后观察 主要并发症是所有患者有轻中度的肺水肿，轻度肺水肿予以鼻导管高浓度吸氧，中度患者予双相呼吸道正压通气。无手术死亡病例。
2.4 术后效果及随访 手术组与药物治疗组对比，mPAP、肺血管阻力（PVR）显著减低，BNP、心输出量（CL）没有差异。尽管某些病变部位血栓对PTPA有抵抗，但官腔增加55±77%。PTPA显著改善WHO-FC心功能分级和6分钟步行距离。部分病例逐渐停用静脉依前列醇，改用口服贝前列素，没有血流动力学的恶化。
3. 手术过程（报道二[5]） 3.1 术前评估 同上
3.2 术中操作及方案 入选29例患者，选择步进式手术方案，经股静脉或颈静脉插入导管，如果有下腔静脉滤器，经颈静脉通路。将导管送入肺动脉干，以长Spring指引导丝替代，同时置入8或9F长鞘管于肺动脉干，顺着长鞘管送入7或8F指引导丝，将0.014英寸导丝置于靶病变部位。以1.5-9.0mm的单囊球囊扩张，手动充气15-30s，直至球囊完全充气。每次手术处理1-6个靶病变。术前一天使用多巴胺2μg kg–1 min–1，预防右心衰竭（手术操作或造影剂诱发）。术后一天逐渐减量多巴胺剂量，直至停用。每次手术处理靶病变3.6±1.4个，每个病人接受1.8±0.9次手术，每个病人平均靶血管病变数为6.5±3.0，从第一次手术到最后一次手术，历时6.0±6.9月。
3.3 手术并发症及术后观察 1例患者术中出现导丝穿孔，并于术后第二天死亡（本研究死亡率3.4%）。28名患者，共51次手术，1次手术在球囊扩张后发生血管夹层，夹层未扩大，血流动力学稳定，未处理。1次手术出现血管渗漏，球囊低压持续压迫后，渗漏停止。余49例无手术并发症。在第一次手术中，28名患者中，16名（68%）出现再灌注肺水肿。51次手术中，27次（53%）并发肺水肿。70%的肺水肿发生在首次手术时。1例患者首次手术后伴有严重的肺水肿，行气管插管、机械辅助呼吸，应用5天心肺辅助设备。2例患者首次手术后，出
现重度肺水肿，予高流量吸氧及双相气道正压通气（BPAP）。3例患者首次术后出现轻度肺水肿，予高流量鼻面罩吸氧，其余患者予高流量鼻导管吸氧，以提高血氧饱和度。第二次手术时，7名患者出现轻度肺水肿，予仅高流量鼻导管吸氧。第三次及以后手术时，仅2名患者伴发肺水肿，予鼻导管吸氧。比较肺水肿患者和无肺水肿患者基线资料，右房压力（right artial pressure）、PAP无显著差异，心输出量（cardiac output）、BNP有显著差异。NYHA心功能Ⅳ级者均发生肺水肿。所以，症状严重、血流动力学状态较差的患者肺水肿发生风险较高。 3.4 术后随访及效果 手术后即刻mPAP，CO没有显著改善，但随访结束时，mPAP、CO显著改善，NYHA心功能分级、BNP水平，亦显著改善。
4. 手术过程（报道三[6]）
4.1 特殊病例 男，76岁，肺动脉CTA示右肺动脉严重的狭窄，确诊为中心型CTEPH。由于伴有严重的慢性阻塞性肺疾病和日常活动耐量显著下降，而不宜行PEA。 4.2 术前评估（同上）
4.3 手术方案及操作 为避免再灌注肺水肿，PTPA术分2次进行。首次手术以2.5-6.0mm单腔球囊扩张病变，出现部分肺血流灌注后，停止手术，不要求狭窄段肺血管充分显影。一周后，再次以10mm球囊扩张病变处，肺动脉血流显著增加，血流速度加快。
4.3 手术并发症及术后观察 首次术后观察1周，无任何并发症，包括肺水肿。mPAP从基线44mmHg降至29mmHg。第二次术后，无并发症，观察1月mPAP23mmHg，病变处无再狭窄。 4.4 结论 中心型CTEPH患者PTPA术后发生严重再灌注肺水肿，临床应用受限。但是，分次PTPA，逐步开通栓塞血管，可有效避免再灌注肺水肿。
5. 小结
综上所述，PTPA改善患者血流动力学参数，提高运动耐量，是CTEPH一种潜在的治疗手段，尽管有关手术可行性、安全性、有效性评价的病例资料有限。手术的并发症主要是再灌注肺水肿和潜在的肺血管破裂。步进式手术方案有效降低肺水肿发生。最大球囊小于或等于肺血管直径，来避免血管破裂。 参考文献
1. Jas X, D’Armini A, Jansa P, Torbicki A, Delcroix M, Ghofrani HA, et al. Bosentan for
treatment of inoperable chronic thromboembolic pulmonary hypertension: BENEFiT (Bosentan Effects in iNopErable Forms of chronIc Thromboembolic pulmonary hypertension), a randomized, placebo-controlled trial. J Am Coll Cardiol 2008; 52: 2127 – 2134.
2 Lang IM, Klepetko W. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension: An updated review. Curr Opin Cardiol 2008; 23: 555 – 559.
3 Koichiro Sugimura, MD, PhD; Yoshihiro Fukumoto, MD, PhD; Kimio Satoh, MD, PhD;
Kotaro Nochioka, MD, PhD; Yutaka Miura, MD, PhD; Tatsuo Aoki, MD; Shunsuke Tatebe, MD; Saori Miyamichi-Yamamoto, MD; Hiroaki Shimokawa, MD, PhD。Percutaneous Transluminal Pulmonary Angioplasty Markedly Improves Pulmonary Hemodynamics and
Long-Term Prognosis in Patients With Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension。 4. Tatebe S, Fukumoto Y, Sugimura K, Nakano M, Miyamichi S, Satoh K, et al. Optical coherence tomography as a novel diagnostic tool for distal type chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Circ J 2010; 74: 1742 – 1744.
5 Masaharu Kataoka, Takumi Inami, Kentaro Hayashida, Nobuhiko Shimura, Haruhisa Ishiguro, Takayuki Abe, Yuichi Tamura, Motomi Ando, Keiichi Fukuda, Hideaki Yoshino and Toru Satoh.Percutaneous Transluminal Pulmonary Angioplasty for the Treatment of Chronic
Thromboembolic Pulmonary Hypertension Circ Cardiovasc Interv. 2012;5:756-762.