第十一章 蛋白质及氨基酸代谢习题
2007-12-6
一、填空题
1. 氨基酸的脱氨基方式有＿＿＿＿＿＿＿＿＿、＿＿＿＿＿＿＿＿＿、＿＿＿＿＿＿＿＿＿、＿＿＿＿＿＿＿＿。 2．谷氨酸脱羧基后生成＿＿＿＿＿＿＿和＿＿＿＿＿＿＿。褪黑激素来源于________________氨基酸，牛磺酸是
由＿＿＿＿＿＿＿转变而来的。
3．哺乳动物的尿素主要是在________________器官的__________________部位合成的，产生1分子尿素需要消耗
________________分子的ATP。 4．转氨酶的辅基是________________。
5．人类对氨基代谢的终产物是________________，鸟类对氨基代谢的终产物是________________，植物解除氨的
毒害的方法是________________。
二、是非题
1.[ ] 人体内若缺乏维生素B6和维生素PP，均会引起氨基酸代谢障碍。
2.[ ] 三羧酸循环、糖酵解和磷酸戊糖途径的一些中间代谢物可为氨基酸的合成提供前体。 3.[ ] 蛋白质的营养价值主要取决于必需氨基酸的种类、含量和比例。 4.[ ] 联合脱氨基作用是氨基酸脱氨基的主要途径。
5.[ ] 氨基酸脱氨基生成α—酮酸，可经还原性氨基化作用重新合成氨基酸，也可以转变成糖、脂肪，或可以彻底
氧化分解。
6.[ ] 很多转氨酶以?-酮戊二酸为氨基受体，而对氨基供体并无严格的专一性。 7.[ ] Lys为必需氨基酸，动物和植物都不能合成，但微生物能合成。
8.[ ] 蛋白质的主要废物,在哺乳动物中是尿素,在鸟类中是尿酸。这两种产物在水中的溶解度是不同的，尿酸溶解
度远远低于尿素。
三、选择题
1．[ ]下面哪一种氨基酸与尿素循环无关。
A.Lys； B.Asp； C.鸟氨酸； D.瓜氨酸； E.Arg
2．[ ]下面哪一种氨基酸脱羧后生成血管扩张物。
A.Pro； B.Asp； C.His； D.Gln； E.Arg
3．[ ]人连续高烧数小时，可能导致一些细胞不可逆损伤，最主要的原因可能是。
A、高温引起细胞膜损伤 B、高温引起细胞器损伤
C、高温引起遗传物质的改变 D、高温引起细胞内生化反应紊乱
4．[ ]蛋白质分子能被蛋白酶降解，至于哪一肽键被断裂这决定于蛋白酶的类型。蛋白酶P能断裂带有侧链R4的氨
基酸C端形成的肽键。请看下面的肽链图，蛋白酶P将在哪一个位置断裂此肽链？
A、1 B、2 C、3 D、4
5．[ ]将乳清蛋白、淀粉、胃蛋白酶、唾液淀粉酶和适量水混合装入一容器中，调整pH值至2.0，保存于37 ℃的水
浴锅内。过一段时间后，容器内剩余的物质是：
A、淀粉、胃蛋白酶、多肽、水 B、唾液淀粉酶、胃蛋白酶、多肽、水 C、唾液淀粉酶、麦芽糖、胃蛋白酶、多肽、水 D、唾液淀粉酶、淀粉、胃蛋白酶、水 6．[ ] 鸟氨酸循环中，尿素生成的氨基来源有：
A、鸟氨酸 B、精氨酸 C、天冬氨酸 D、瓜氨酸 7．[ ] 磷酸吡哆醛不参与下面哪个反应：
A、脱羧反应 B、消旋反应 C、转氨反应 D、羧化反应
8．[ ] 血清中的GOT活性异常升高，表明下列哪种细胞受损伤：
A、心肌细胞 B、肝细胞 C、肺细胞 D、肾细胞
9．[ ] 下列关于尿素循环的论述，正确的有（ ）
A、尿素合成需消耗ATP
B、尿素中两个氮分别来自氨甲酰磷酸和天冬氨酸
C、尿素循环中氨甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸，最后一步反应是精氨酸水解生成尿素和鸟氨酸 D、精氨琥珀酸裂解后生成精氨酸和延胡索酸
10．[ ]丙酮酸来源于下列哪种氨基酸：
A．谷氨酸 B．丙氨酸 C．苏氨酸 D．天冬氨酸
四、名词解释
1、脱氨（deamination）与转氨（transamination）
2、尿素循环（urea cycle）：
3、氧化脱氨（oxidative deamination）与联合脱氨（transdeamination）
4、生糖氨基酸（glucongenic amino acid）与生酮氨基酸（acetonegenic amino acid）
5、苯酮尿症（phenylketonuria）与尿黑酸症（alcaptonuria）
五、问答题
1、简述血氨的来源与去路？
2．一个两岁的小孩经常呕吐，特别是在饮食后。这个小孩的体重和身体发育低于正常小孩，他的头发灰白，尿液
用三氯化铁（FeCl3）处理，变成绿色，表示有苯丙酮酸存在。做尿液样品的定量分析发现苯丙氨酸、苯丙酮酸和苯乳酸分别为7.0mmol/L、4.8mmol/L、10.3mmol/L，远远高于它们的正常值（0.01mmol/L，0，0）。 （a）这种病症是由于哪种酶缺乏造成的？请提出治疗方法。
（b）为什么会有大量的苯丙氨酸出现在尿液中？
（c）苯丙酮酸和笨乳酸来自哪种前体物质？为什么当苯丙氨酸的浓度上升时，这两种物质会增多（正常的情况没有这种现象）？
（d）为什么病人的头发会呈灰白色？
3．如果一个成年猫在禁食一个晚上以后，喂以一餐不含精氨酸的复合氨基酸饮食。在2h内，血中的氨浓度从正常
的18 μg/L增至140 μg/L，此时猫表现出氨中毒的临床症状。对照组中喂以完全氨基酸饮食或以鸟氨酸取代精氨酸的氨基酸饮食，则没有不寻常的临床症状。 （a）这个实验中，为什么要先禁食一个晚上？
（b）是什么因素使实验组氨的浓度上升？为什么精氨酸缺乏会导致氨中毒？精氨酸是否是猫的必需氨基酸？
（c）为什么鸟氨酸能取代精氨酸？ 六、英文翻译：
Chapter 11 PROTEIN AND AMINO ACID MRTABOLISM
The ways by which different organisms utilize nitrogen source are different. Nitrogen fixation microorganism can
directly utilize N2 of air. Plants and some microorganisms can utilize, nitrite and ammonia, etc. Animals and peoples utilize amino acids to compound proteins and nucleic acids. But the processes of amino acid decomposition and synthesis of different organisms have many same point or similar point. Nitrogen metabolisms of different organisms have their own characteristics.
1. Protein can be hydrolyzed into amino acid and oligopeptide by many proteases in gastric juice, pancreatic juice and intestinal juice of animals and peoples. Oligopeptide can be hydrolyzed into amino acid by oligopeptidase in mesentery cells.Amino acid enter cells is transmission through amino acid of membrane or glutathione. Then amino acid is transported into many organs (such as liver) or tissues by blood to construct proteins. Amino acid also can be decomposed to produce energy or transferred to be other active substances.
2. Decomposition of amino acid can produce amminia, α-keto acid, CO2 and amine though deamination and decarboxylation. Amine can be decomposed into aldehyde and ammonia by amine oxidase. Aldehyde can oxidate to carboxylation. Ammonia is transfered to be urea in the liver of people and mammal, then urea is excreted through kidney. α-keto acid is decomposed through the way of carbohydrate metabolism or transfused to be carbohydrate and lipid. Ammonia is transferred to be urea through ornithine cycle. The key enzymes of this cycle are carbamyl phosphate synthetase I and argininosuccinae synthetase.
3. Deamination of amino acid includes oxidative deamination, aminotransferation and combined deamination, Combined deamination is general. Only L-glutamic acid can carry out oxidative deamination. The main receptor of amino group in aminotransferation is α-ketoglutaric acid.
4. One carbon group metabolism, transmethylation, sulfur amino acid metabolism and aromatic amino acid metabolism are relatively important. Aromatic amino acid metabolism is related to many genetic diseases of mankind.