辞旧迎新专刊:2016中华系列杂志神经病学指南共识荟萃(一)

辞旧迎新专刊:2016中华系列杂志神经病学指南共识荟萃

(一)

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过去的一年,国内外神经病学在各个亚专科领域都取得了长足的进步。辞旧迎新之际,俱乐部编辑中心整理了2016年中华系列杂志刊登的神经病学领域的指南与共识,供读者们回顾及浏览,让我们共同期待2017年神经病学能有更好的发展。祝各位同道新年吉祥安康,万事如意! 温馨提醒1指南1

中国糖原累积性肌病诊治指南《中华神经科杂志》2016年1期

导读糖原累积病(GSD)是一组遗传性糖原代谢异常性疾病,肝脏和肌肉最易受累。根据酶缺陷或转运体的不同可分为十几个类型。GSD的骨骼肌受累在临床上常表现为两组症状:一组是运动相关症状,表现为运动不耐受,运动相关的肌痛、肌痉挛、反复发作运动诱发的急性肌球蛋白尿/横纹肌溶解,常见于V、VII-XIII型GSD;另一组是持续的进行性肌无力,常见于II、III、IV型GSD。在累及肌肉的GSD中,以II型、III型、V型病例较多,国内文献报道多为II型和III型病例,IV型和V型仅有个例报道。VII-XIII型的临床表现与V型相似,国内罕有报道,鉴别主要依据酶活性检测和相关基因检

测。

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中国假肥大型肌营养不良症诊治指南《中华神经科杂志》2016年2期

导读假肥大型肌营养不良症包括杜兴型肌营养不良症(DMD)和贝克型肌营养不良症(BMD),二者均是由于抗肌萎缩蛋白(dys)基因突变所致的X-连锁隐性遗传病。DMD的发病率约为30/10万男婴。DMD/BMD患者dys缺乏主要导致了骨骼肌细胞膜缺陷,细胞内的肌酸激酶等外漏,肌细胞坏死、脂肪组织和纤维结缔组织增生。DMD早期的主要表现为下肢近端和骨盆带肌萎缩和无力、小腿腓肠肌假性肥大、鸭步和Gowers征,晚期可出现全身骨骼肌萎缩,通常在20多岁死于呼吸衰竭或心力衰竭。规范的多学科综合治疗可以减缓病情的进展,延长患者的生命和提高其生活质量。 回复B可浏览全文 3指南3

中国特发性面神经麻痹诊治指南《中华神经科杂志》2016年2期

导读特发性面神经麻痹也称Bell麻痹,是常见的脑神经单神经病变,为面瘫最常见的原因,国外报道发病率在(11.5-53.3)/10万。该病确切病因未明,可能与病毒感染或炎性反应等

有关。临床特征为急性起病,多在3d左右达到高峰,表现为单侧周围性面瘫,无其他可识别的继发原因。该病具有自限性,但早期合理的治疗可以加快面瘫的恢复,减少并发症。 回复C可浏览全文 4指南4

中国脑血管病影像应用指南《中华神经科杂志》2016年3期

导读影像技术在脑血管病的诊断、疗效评价、预后判断中具有不可取代的地位。在临床诊疗以及临床研究中通常所涉及的影像技术为:(1)电子计算机体层扫描(computerized tomographic scanning,CT):包括CT平扫(non-contrast CT,NCCT),CT增强扫描,CT灌注成像(CT perfusion,CTP)和CT动脉造影(CTA);(2) 磁共振成像(Magnetic resonance imaging,MRI):包括常规MRI,弥散加权成像(diffusion-weighted imaging,DWI),灌注加权成像(perfusion-weighted imaging,MRP或PWI),液体衰减反转恢复序列(fluidattenuated inversion recovery,FLAIR),磁共振动脉造影(magnetic resonance angiography,MRA),磁共振静脉造影(magnetic resonance venography,MRV),磁共振波谱成像(magnetic resonance spectroscopy,MRS),弥散张量成像(diffusion tensor imaging,DTI),脑血氧水平依赖成像(blood oxygen level dependent,BOLD),磁

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