严重肝病引起获得性凝血因子异常的症状,严重肝病引起获得性凝血因子异常治疗【专业知识】

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肝病引起获得性凝血因子异常治疗【专业知识】

疾病简介

严重肝病引起获得性凝血因子异常,主要因肝病引起。因大多数凝血因子是在肝脏内合成的,当肝脏患病时,常伴有凝血障碍。 疾病病因

一、发病原因

凝血因子中除组织凝血活酶和钙离子外,多数凝血因子或其中间产物是由肝脏合成的。肝实质细胞可以合成纤维蛋白原,肝细胞微粒体可以合成凝血酶原、因子Ⅶ和因子Ⅹ。因子Ⅷ、因子Ⅸ和因子Ⅴ等可能也在肝脏合成。因子Ⅺ、因子Ⅻ、因子ⅩⅢ的合成器官未确定,但在肝病时,这些凝血因子的含量可有不同程度的减少。 二、发病机制

肝病影响凝血因子的机制可能有:

1.凝血因子合成减少,其中较明显的如依赖维生素K凝血因子的含量减少,因子Ⅴ和纤维蛋白原也减少。

2.纤维蛋白溶解活性亢进,肝脏可以合成血浆素原和血浆素原致活因子的抑制物,并有清除血浆素的作用。

3.肝脏可清除已激活的凝血因子、某些促凝物质以及纤维蛋白降解产物的功能。肝脏疾患使这些清除功能发生障碍,且抗凝血酶Ⅲ和血浆素原等的合成均有减少,影响凝血因子的含量。 症状体征

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一、症状

肝病患者的出血表现,以皮肤和黏膜出血为多见,但这些出血症状多发生于轻微外伤。自然出血的仍较少见。若患者同时伴有血小板减少及功能异常时,可出血明显。临床主要表现为鼻出血、牙龈出血、紫癜、月经过多等症状,也可因食道静脉曲张而出现呕血和(或)黑便。 有肝病史,结合临床表现及实验室检查即可确诊。 用药治疗

一、西医 1、治疗

治疗原则为治疗肝病为基础。

1.在凝血因子明显降低伴有出血的患者 可输注新鲜血浆或全血,以补充凝血因子的缺乏。冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)、凝血酶原或因子Ⅹ在体外的半衰期较稳定,可用库存全血或血浆输注补充。

2.肝病患者肝素样物质增加时 可用鱼精蛋白作中和治疗。鱼精蛋白的剂量为每1~1.5mg可中和肝素1mg,每天1~3次/d,每次静脉注射不超过50mg。甲苯胺盐可使肝素与凝血酶结合成可逆性物质而失去抗凝血作用,每次给药后维持时间约5~6h,剂量为2~4mg/(kg·d),分为1~2次静脉注射。

3.左旋门冬酰胺酶用于治疗白血病 此药可使肝细胞合成纤维蛋白原的功能障碍。使用此类药物,注意观察血纤维蛋白原含量。

4.肝细胞肝癌患者 肿瘤细胞可产生异常蛋白质,出现典型的异常纤维蛋白原血症,在临床及实验室检查似遗传性异常纤维蛋白原血症。 2、预后 多预后不良。 预防和护理

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一、预防 积极治疗肝病。 一、护理

并发病症

一、并发病症

目前暂无相关资料 饮食保健 一、饮食

1、宜多食各种新鲜水果、蔬菜,进低脂肪、低胆固醇食品如:香菇、木耳、芹菜、豆芽、海带、藕、鱼肉、兔肉、鸡肉、鲜豆类等。 2、宜多食干豆类及其制品。 3、宜选用植物油,不用动物油。

4、少吃辣椒、生蒜等刺激性食物或辛辣食品。以免引起疾病反复发作。

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