神经系统疾病

马尾位于终池的脑脊液中,临床上在此穿刺比较安全。

3)、脊髓的内部结构:在横切面上可见中央管, 灰质在中央管的周围,呈H形,白质在灰质周围

(1)灰质:后角(后柱)、中间带:侧角(侧柱)存在于T1~L3节段、前角(前柱)、灰质前、后连合.

①前角:它由运动神经元组成。分布于内侧群、外侧群;在前角有两种运动神经元: α-运动神经元:大型,,支配骨骼肌运动;γ-运动神经元:小型,调节肌张力。

②后角:缘层、胶状质、后角固有核:传导痛温觉的重要核团,接受后根纤维,发出纤维至丘脑。、胸核(背核):见于C8-L2节,发出纤维组成同侧脊髓小脑后束

③侧角:它仅存在于在T1~L3段,内含侧角细胞,与内脏运动有关(交感神经的低级中枢)。骶副交感核:位于骶2~ 4段 ,支配内脏运动(副交感的节前神经元)。 (2)白质:包括前、后、外侧索

上行纤维束:薄束、楔束、脊髓丘脑束、脊髓小脑后束、 脊髓小脑前束

薄束:在后索内侧部,来自第5胸节以下的后根纤维,上行至薄束核。功能:传导本体感觉(位置觉、运动觉和震动觉)和 精细触觉。

楔束:在后索外侧部,来自第4胸节以上的后根纤维,上行至楔束核。 脊髓丘脑侧束:起于对侧后角固有核,止于背侧丘脑,可分为: 脊髓丘脑侧束:传导痛、温觉 脊髓丘脑前束:传导粗触觉

下行纤维束: 皮质脊髓侧束、红核脊髓束、网状脊髓束等。 固有束:在灰质周围,联系脊髓各节内及节间的反 射活动。

皮质脊髓束:起于对侧大脑皮质,止于脊髓前角功能: 控制骨骼肌的随意运动。 皮质脊髓侧束:下行于侧索内,止于同侧脊髓前角细胞。

皮质脊髓前束:下行于前索内,止于对侧脊髓前角细胞,也有少部分止于同侧。 调节肌张力,协调运动的是:红核脊髓束、网状脊髓束 (3)功能:传导、反射

传导:通过上、下行纤维束传导神经冲动。

反射:通过脊髓内部的神经元联系,完成反射,如腱反射等。 4)、脊神经: ①组成:脊神经由与脊髓相连的anterior foot 前根和 posterior root 后根在椎 间孔合并而成。前根由脊髓前角内的运动神经元的轴突形成,属运动性,后根由脊神经节内假单极神经元的中枢突组成属感觉性, 由二者汇合而成的脊神经是混合性的.脊神经节是后根在椎间孔处的膨大部,为感觉性神经节,主要由假单极神经元胞体组成。 脊神经的纤维成分:

躯体感觉纤维: 来自脊神经节中的假单极神经元,其中枢突形成脊神经后根入脊髓,周围突分布于皮肤、骨骼肌、肌腱和关节。

内脏感觉纤维: 也来自脊神经节中的假单极神经元, 周围突分布于内脏、心血管和腺体。 躯体运动纤维:发自脊髓前角,分布于骨骼肌。

内脏运动纤维:发自胸腰段脊髓侧角或骶副交感核,分布于心肌、平滑肌和 腺体。 脊神经的分部:颈神经:8对、胸神经: 12对 腰神经: 5对、骶神经:5对、 尾神经: 1对 ②脊神经的分支:前支、后支、脊膜支、交通支

脊神经后支:为混合性,较细小, 分布于项、背、腰、骶部深层肌肉及皮肤。

脊神经前支:粗大,为混合性,除胸部外,前支先交织成丛,然后再分支分布于躯干前外侧 和四肢, 脊神经前支形成的丛有:颈丛、臂丛、腰丛、骶丛。

颈丛: A构成:

由第 1-4 颈神经前支组成。 B分支 Branches:

发出皮支和肌支。皮支分布到颈前部皮肤,肌支支配颈部深层的肌肉。主要有耳大神经、枕小神经、颈横神经、锁骨上神经 膈神经:phrenic n.

走行: 沿前斜角肌前面下行,在锁骨下动静脉之间入胸腔, 然后经肺根前方、心包两侧下行达膈。 分布:

运动纤维:膈

感觉纤维:心包、纵隔胸膜,右侧还分布于肝和胆囊表面的腹膜。 臂丛: A构成

由第 5-8 颈神经前支和第1胸 神经 前支的大部分组成。在颈根部位于斜角肌间隙内,继而经锁骨后方入腋窝,在腋窝,臂丛形成的三个束, 分别位于腋动脉的内、外和后侧,分别称为内侧束、外侧束、后束 。 B主要分支

a. 肌皮神经:------臂前群肌:肱二头肌、肱肌等;

b. 2.正中神经:沿肱二头肌内侧沟伴肱动脉下行至肘窝,在前臂行于指浅深屈肌之间,经腕管至手掌.在臂部无分支

肌支 支配除肱桡肌、尺侧腕屈肌和指深屈肌尺侧半以外的前臂前群所有肌,拇收肌之外的鱼际肌和第1、2蚓状肌;

皮支 分布于手掌桡侧2/3和桡侧三个半指的掌面皮肤及其背面末两节皮肤。 腰丛 :

A构成:它由第 12 胸神经前支的一部分,第1~3腰神经前支,第4腰神经前支的部分 B位置:位于腰椎两侧,腰大肌的深面, C分支:股神经、闭孔神经 骶 丛 :

A构成 : 腰骶干(第 4 腰神经前支一部分与第5 腰神经前支合成)、骶、尾神经的前支。 B位置:位于骶骨和梨状肌前面

C分支:主要有:坐骨神经、阴部神经、臀上神经.、臀下神经 二、症状:

缺损症状:正常功能、减弱或缺失(偏瘫\\失语)

刺激症状:神经结构受激惹→过度兴奋(痫性发作\\根性痛等) 释放症状:高级中枢受损后,低级中枢功能释放(锥体束征) 休克症状:CNS急性局部严重病变引起功能相关的远隔部位、神经功能短暂缺失、脑休克(脑出血)、脊髓休克(急性脊髓横贯性病变) 三、病因学分类:

感染性疾病、血管性疾病、肿瘤、外伤、变性和遗传病、中毒、先天发育异常、代谢障碍、其他(自身免疫、营养障碍) 四、诊断:

(一)病史采集——完整准确的病史是确诊的必要前提&依据 (二)体格检查:

1. 意识&意识障碍: (1) 嗜睡(somnolence) (2) 昏睡(stupor) (3) 昏迷(coma)

1) 浅昏迷: 意识丧失, 疼痛反应(+), 角膜\\光\\咳嗽\\吞咽& 腱反射(+), 生命体征无改变

2) 中昏迷: 疼痛反应(+), 四肢瘫, 病理征(+); 光反射等减弱, 呼吸\\循环功能稳定

3) 深昏迷: 眼球固定, 瞳孔散大, 光反射等消失, 四肢弛缓 性瘫, 腱反射\\病理征(+), 呼吸\\循环\\体温调节障碍 (4) 特殊意识障碍

去皮层综合征: 常见于缺氧性脑病、脑炎、外伤等 无动性缄默症:又称睁眼昏迷。系脑干上部和丘脑网状 激活体统损害,而大脑半球及传出通路无病变。 2. 精神状态:

认知\\情感\\意志\\行为等异常, 如错觉\\幻觉\\妄想\\情绪不稳\\情感淡漠等

通过对患者理解力\\定向力\\记忆力\\计算力\\判断力等检查, 判定有否智能障碍 3、语言:

运动性失语(Broca失语)、感觉性失语(Wernicke失语)、混合性失语、命名性失语、传导性失语

4、脑膜刺激征:

(1) 屈颈试验: 被动屈颈受限(颈强直) (2) 克匿格征(Kernig)

(3) 布鲁金斯基征(Brudzinski) 5、头颅部检查、脊柱&四肢。

6、脑神经检查、运动神经检查、感觉神经检查、反射神经检查、自主神经检查 (三)、辅助检查:

腰穿& CSF检查、神经影像学、神经电生理、经颅多普勒(TCD)、颅内血流动力学、肌肉\\神经\\脑组织/活体组织检查、放射性核素检查、SPECT&PET、基因诊断。

周围神经疾病

周围神经是由脊神经、颅神经组成。 一、概述:

(一)临床表现:

1. 感觉障碍:感觉缺失、感觉过敏、感觉过度、感觉异常、疼痛。 2. 运动障碍:为下运功神经元性瘫痪

3. 自主神经功能障碍: 无汗\\竖毛障碍\\直立性低血压\\无泪\\无涎\\阳痿\\膀胱直肠功能障碍 (二)辅助检查:

1. 神经传导速度(NCV)及肌电图(EMG)检查 2. 血液等常规检查 二、三叉神经痛:

三叉神经分布区短暂的反复发作性剧痛 (一) 病因:

特发性病因不明,可能三叉神经脱髓鞘→异位冲动与伪突触传递 (二)临床表现:

中老年多见,>40岁起病(70%~80%), 女:男=2~3:1

疼痛局限于某一分支区域;以第一、二支多见, 多为单侧,面颊\\上下颌\\舌部明显 电击\\刀割\\撕裂样剧痛, 数秒至1~2分突发突止, 间歇期正常 扳机点(轻触鼻翼\\颊部\\舌诱发),不敢 洗脸\\进食\\讲话, 面色憔悴 (三)诊断:

根据:疼痛的部位\\性质\\扳机点,神经系统无阳性体征可确诊 (四)鉴别诊断:

(1) 继发性三叉神经痛:

出现面部持续疼痛\\感觉减退\\角膜反射迟钝 常合并其他脑神经麻痹 (2) 牙痛:

牙痛为持续性钝痛、局限于牙龈部、进食冷\\热食加剧、X线检查可鉴别 (3) 鼻窦炎:

鼻窦部持续钝痛

可有局部压痛\\发热\\流脓涕\\血象白细胞↑ 鼻腔检查及X线摄片可确诊 (4) 颞颌关节病:

多在咀嚼时出现疼痛,颞颌关节有局部压痛 (五)治疗:

1、药物:—— 特发性三叉神经痛的首选药物治疗 卡马西平、苯妥英钠、氯硝西泮、巴氯芬、维生素B12 2、神经阻滞治疗

3、 经皮半月神经节射频电凝疗法、γ刀 4、手术治疗

三、特发性面神经麻痹(贝尔麻痹或面神经炎): 1、病因:未明 风寒

病毒感染(带状疱疹) 自主神经功能不稳 2、临床表现:

(1)任何年龄都可发生, 男性略多

急性起病, 症状在半小时 或 1~2d达高峰 病初可伴麻痹侧乳突区\\耳内或下颌角疼痛 (2)患侧表情肌瘫痪 额纹消失\\不能皱额蹙眉

眼裂变大\\不能闭合或闭合不全 Bell征(闭眼时露出白色巩膜)

鼻唇沟变浅\\口角下垂\\示齿口角偏向健侧 鼓腮及吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪) 食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪) 双侧见于Guillain-Barré综合征

(3). 鼓索以上面神经病变 同侧舌前2/3味觉丧失

(4).镫骨肌支前受损 舌前2/3味觉丧失及听觉过敏 (5).膝状神经节病变(Hunt综合征) 周围性面瘫

舌前2/3味觉障碍 听觉过敏

患侧乳突部疼痛

耳廓及外耳道感觉减退 外耳道及鼓膜疱疹 3、诊断:

根据急性起病的周围性面瘫 4、鉴别诊断:

(1) Guillain-Barré 综合征(GBS) 多为双侧性周围性面瘫 四肢对称性瘫

CSF蛋白-细胞分离

(2) 耳源性面神经麻痹 (中耳炎\\迷路炎\\乳突炎) 腮腺炎\\肿瘤\\化脓性下颌淋巴结炎 原发病史及特殊症状 5、治疗: (1)急性期:

A 泼尼松30mg/d顿服, 连续5d, 7~10d逐渐减量 地塞米松10~15mg/d, i.v滴注, 7~10d 减轻面神经水肿\\缓解神经受压

无环鸟苷(acyclovir)5mg/kg, 口服, 3次/d, 7~10d Hunt综合征(带状疱疹感染) B. 维生素B1 100mg

维生素B12 500μg i.m, 1次/d 促进神经髓鞘恢复 C氯苯氨丁酸(baclofen)

5mg, 3次/d, 口服, 可逐渐增量至30~40mg/d 减低肌张力改善局部血循环 副作用--恶心\\呕吐\\嗜睡等 D 理疗

急性期(茎乳孔附近)超短波透热疗法\\红外线照射,改善局部血循环, 消除神经水肿 E. 预防眼部并发症 眼罩防护\\眼药水\\眼膏 (2)恢复期: A 康复治疗

尽早功能训练

做皱眉\\举额\\闭眼\\露齿\\鼓腮\\吹口哨等 辅以面肌按摩, 每d数次, 每次数min

B. 手术疗法(病后2年未恢复可行,疗效不确定, 严重病例可试用) 面神经-副神经吻合术 面神经-舌下神经吻合术

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