肝胆管结石病的诊断治疗指南
中华医学会外科学分会胆道外科学组
原发性胆管结石病是指原发于胆管系统内而不包括胆囊内排降的结石。原发性胆管结石临床上常见的是色素性结石，其成分常以胆红素为主。根据结石在胆管树中的分布部位不同，原发性胆管结石可分为局限的肝内胆管结石(I型)、局限的肝外胆管内结石(E型)和临床上最为常见的肝内外胆管均有结石(IE型)。当前原发性色素性肝胆管结石亦简称为肝胆管结石病，是我国的常见病 [医学教育网整理发布]。由于其常引起严重的并发症，成为我国良性胆道疾病死亡的重要原因。本文所讨论的即是这一病症。 一、肝胆管结石的病因和基本病理改变
肝胆管结石的形成与胆道慢性炎症、细菌感染、胆汁淤滞、营养因素等有关。感染是导致结石形成的首要因素，胆汁淤滞是结石形成的必要条件。胆流滞缓并有慢性胆道炎症最易形成肝内胆管结石。
肝胆管结石的基本病理改变是胆管梗阻、胆道感染和肝实质病变。受累区域的肝胆管扩张、胆管腔环状或节段性狭窄；管壁增厚、胆管壁及周围纤维组织增生并慢性炎症细胞浸润，伴行的肝动脉常呈增生性血管炎，管腔狭窄，肝内门静脉支闭塞；胆管周围血管丛破坏；汇管区大量炎性细胞浸润和纤维细胞增生，伴有肝实质损害，严重者形成肝段与肝叶的纤维化萎缩和丧失功能；双侧的肝胆管结石合并左右肝管汇合部以下胆管狭窄者，可致弥漫性肝损害，在病程晚期可出现胆汁性肝硬变和门静脉高压症。肝内胆管结石合并胆道感染时，可造成胆源性脓毒症、肝脓肿、膈下脓肿、胆管支气管瘘及胆道出血一系列严重并发症，约2.0%-9.0%的肝胆管结石病例在病程后期可并发肝胆管癌。 肝胆管结石的重要临床病理特点是：1.肝胆管结石沿肝内病变胆管树呈严格的区域性分布。2.肝胆管结石几乎并存多处肝胆管狭窄，肝胆管狭窄所引起的胆汁淤滞是结石形成和复发基本因素，也是影响手术治疗效果的重要病理因素。3.肝胆管结石时，病变范围内的肝组织萎缩，而正常肝组织增生肥大，形成肝脏萎缩-增生性改变即增生-萎缩复合征，这一病理特征对于正确判断肝胆管结石的病变部位和选择合理手术路径具有重要意义。4.肝胆管结石晚期可合并肝胆管癌，狭窄处胆管粘膜的不典型增生可能是肝胆管癌的癌前病变。基于以上对肝胆管结石临床病理特点的认识，肝胆管结石的外科治疗原则是：去除病灶，取尽结石，矫正狭窄，通畅引流。
二、肝胆管结石的临床表现
肝胆管结石病的病程长而复杂，可出现多种严重并发症，故其临床表现是复杂多样的，主要表现为反复发作胆道梗阻和不同程度的急性化脓性胆管炎以及由此而产生的多种局部及全身性并发症。其病情与结石梗阻是否完全、胆道感染的严重程度、肝脏的病变范围和并发症种类有密切关系。
在急性发作时，以胆管炎的表现为主，其症候群包括阵发性上腹绞痛、畏寒、发热、黄疸；右上腹压痛、肝区叩击痛、肝肿大并具触痛等，严重者可伴脓毒症表现；在急性发作期，血液白细胞和中性粒细胞显著升高，血清转氨酶急剧升高，血清胆红素、碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶升高；当胆道梗阻和感染缓解后，血清酶的改变迅速恢复至正常。一侧肝管结石阻塞合并急性肝胆管炎时，可无黄疸或黄疸较轻，血清胆红素处于正常水平或轻度升高。
发作间歇期主要以胆道结石梗阻为主要表现，如出现间歇性黄疸、肝区、胸腹部持续性疼痛不适、消化功能减退等表现，双侧肝胆管结石伴有肝胆管狭窄时可呈持续性黄疸。可有血清碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶升高及不规则性血清转氨酶升高，一侧肝内胆管结石的血清胆红素水平常在正常范围。
到病程后期，出现胆汁性肝硬变的表现如肝肿大、持续而严重的黄疸、腹水等，常有明显的低蛋白血症。[医学教育网整理发布] 三、肝胆管结石的诊断
肝胆管结石的手术前诊断是依据临床表现和影像学检查结果。对肝胆管结石的诊断有实用价值的影像技术主要有B超、CT、MRI、ERCP、PTC、术后T管造影等，单一的检查常不能获得全面的诊断，往往需要一种以上的影像学检查相互印证才能达到正确诊断的目的。重要的是熟悉各项检查方法的性能和局限性，合理选择并联合应用最有效的检查方法。
B超因其无创性、迅速及可重复性，一般作为首选的第一线检查，更多地应用是引导PTC或PTCD，以及手术中肝内结石的定位及有无结石残留的确认。在决定行外科手术治疗前需要作其他更准确的胆道影像学检查。
CT对肝胆管结石具有独特的重要诊断价值，CT与B超联合应用，一般能为手术方案的制定提供可靠的依据。需要时尚可在术中补充行B超、胆道镜及胆道造影检查。MRI及MRCP已应用于肝胆管结石的诊断，可以显示肝内结石的分布、胆管狭窄的部位，尚可从不同切面显示肝脏及其管道结构，但临床应用经验有待积累。 经手术后胆道引流管造影，ERCP、PTC等是诊断肝胆管结石的经典方法，能籍以判断结石在肝内外胆管的分布、胆管狭窄和扩张以及胆管的变异等。侵入性胆道直接显像方法均有诱发急性胆管炎等并发症的可能性，因此应安排在临近手术之前进行，而对于近期有胆管炎发作的病例，应避免术前作此类造影检查。胆道直接显影仅能显示肝管内病变，而不能显示胆管外病变，配合CT或B超检查才能全面评价病变范围。因此，在当前CT诊断技术日臻完善的条件下，肝胆管结石的术前诊断应以CT和B超为主，辅以PTC和/或ERCP，术前直接胆道显影检查已非必须。
其它辅助检查：术中B超、术中胆道镜检查、术中胆道造影。 四、肝胆管结石的治疗
肝胆管结石的治疗主要靠外科手术。针对肝胆管结石时复杂而广泛的肝内外胆道及肝脏病变有多种手术方法，应根据肝内胆管结石数量及分布范围、肝管狭窄的部位和程度、肝脏的病理改变及病人的状况，选择合理的手术方法，以符合“去除病灶，取尽结石，矫正狭窄，通畅引流”的原则。
原发性肝胆管结石的手术时机：
原发性肝胆管结石并发急性感染时，经过短期的非手术治疗，若症状未能缓解，原则上宜早期手术。但由于原发性肝胆管结石病情复杂、结石分布范围广泛，常合并肝内胆管狭窄，因此在急症手术条件下，难于做到彻底手术，再手术率高。所以应根据具体情况决定。如病情许可，以择期手术为宜。
肝内胆管结石的手术方法主要有三类：1.肝部分切除术；2.肝胆管切开取石术；3.肝胆管狭窄切开、成形和胆肠吻合术。这些手术常不是单独施行的，而常是多种手术方法的结合，最常用的联合手术方式是不同范围的肝部分切除与肝内外胆管-空肠吻合术。 1.肝叶或肝段切除术
手术适应症为：(1)肝叶或肝段的胆管梗阻，呈明显纤维化、萎缩。(2)二级上的肝胆管狭窄及结石。(3)节段性肝内胆管结石难以取净。(4)慢性为症感染灶或慢性脓肿形成。(5)一侧的肝脏毁损性改变。(6)合并肝内胆管出血。(7)合并胆管癌。(8)肝管梗阻合并胆瘘。(9)肝内胆管结石合并肝内先天性疾病如Caroli病。
肝内胆管结石的病变范围是沿病变胆管树呈严格的节段性分布的，因此，与治疗肝癌时以肿瘤为中心的肝部分切除术不同，肝胆管结石时的肝叶切除要求以肝段为单位作严格的规则性切除，以完整切除病变胆管及所引流的肝脏区域，这是取得良好疗效的基本条件和关键。 对左肝管的区域性结石，应该首选规则性左半肝切除，不应将只切除肝左外叶而联合胆管空肠吻合术作为首选术式。
对于右侧肝管系统的结石，应根据结石分布范围及合并肝胆管狭窄的部位，选择规则性右半肝、右前叶或右后叶切除。 2.肝胆管切开取石术
通过肝门部胆管与肝胆管联合切开以及经肝实质切开肝内胆管，直视下探查结合术中胆道造影、术中B超、术中胆道镜检查可全面了解胆道结石的部位、数量、胆管狭窄梗阻及胆管下端的通畅情况。
经肝外胆管途径盲目的器械取石是肝胆管结石手术后高残留结石率的基本原因。按解剖学原则切开肝门部胆管狭窄及向上广泛切开二级肝管是直视下充分取石的必然途径。采用胆道镜直视下取石网篮取石，必要时辅以碎石器、液电碎石等物理方法进行碎石，能有效地清除肝内胆管结石，从而显著降低结石残留率。 3.肝门部胆管狭窄切开、成形和胆肠吻合术
处理肝门部胆管狭窄的手术方法很多，每一项手术针对某一种胆管病变。由于肝门部胆管狭窄病变类型比较复杂，常需结合多种手术方法进行治疗。
(1)肝总管-胆总管Roux-en-Y空肠大口吻合：适合于狭窄部位以上胆管扩张，肝实质多保持完好，肝内结石数量少能够手术清除者，多用于左肝管开口及横部狭窄。 (2)肝管切开整形修复：适合于肝门部胆管狭窄无肝内胆管结石及肝管狭窄残存，广泛切开狭窄两端的胆管，将相邻的胆管瓣对应缝合原位整形，胆管壁组织缺损以带血管蒂的空肠瓣、胃浆肌瓣、胆囊瓣、脐静脉或其它组织补片修复。
(3)肝管整形、肝总管空肠Roux-en-Y吻合：用于双侧肝胆管开口及肝总管上端狭窄。 急症手术适应症：
(1)上腹部明显腹膜刺激征；(2)胆囊肿大、张力高、触痛明显；(3)寒战、高热、黄疸加深；(4)感染中毒症状明显，白细胞计数>20×10 9/L；(5)出现低血压、败血症、神经精神症状。目前尚无确实的证据表明各种附加的抗返流措施能防止肠液向胆管的返流。 4.辅助措施的应用价值
术中胆道造影、术中B超、术中胆道镜以及Eogarty胆道气囊导管的应用，对提高肝胆管结石的手术效果有重要作用。
B超：是肝胆管结石手术中常用的一项辅助措施，可用于进一步明确结石部位、数量和大小以及肝胆管狭窄的部位和程度；通过B超确定肝叶切除范围和引导取石，能有效降低结石残留率。
胆道造影：可弥补术前胆道影像不完整，进一步明确肝内结石的分布、胆管病变及解剖变异，为选择合理术式提供依据；胆道取石后胆道造影检查有助于减少结石的残留。
胆道镜：胆道镜具有直视和可弯曲的优点，在治疗肝胆管结石上具有重要作用。各种胆道疾病显像方法均为间接诊断手段，而纤维胆道镜能直视胆管内部情况，辨别胆管结石、肿瘤和异物，观察胆管粘膜病变，对可疑部分可取活体组织检查或脱落细胞检查作病理检查。在镜下用取石网篮、碎石器械和气囊导管取石克服了手术取石的盲区，可提高取石效率，降低结石残留率。
胆道气囊导管：是肝内胆管探查和取石的一种有效方法。因为胆道气囊管径细很容易进入3-4级肝管，且对肝内胆管粘膜无损伤，凡用其他取石器械难以取出的肝内胆管结石，用胆道气囊导管可以得到满意的效果。若能在B超引导下操作，可获得更佳的效果，且对肝内胆管粘膜无损伤。
手术方法的选择：
当前，随着影像诊断技术以及肝胆道外科技术的进步和经验的积累，肝胆管结石病的外科治疗应以根治性清除病灶为目标。切除病变肝段以最大限度地清除含有结石、狭窄及扩张胆管的病灶，是治疗肝内胆管结石的最有效手段，部分肝内胆管结石病例在病程后期可并发胆管癌，