4）蛋白质的修饰、蛋白质选择性的降解 ⑴蛋白质的修饰；⑵控制蛋白质的寿命；⑶降解变性和错误折叠的蛋白质；⑷帮助变性或错误折叠的蛋白质重新折叠，形成正确的分子构象。 2、内膜系统包括哪几部分？系统的依据是什么？
细胞内膜系统是指细胞内在结构、功能及发生上相关的由膜包绕形成的细胞器或细胞结构。
1) 它主要包括核膜、内质网和高尔基复合体三大部分，质膜、溶酶体和分泌泡均可看作是它的衍生物。线粒体和叶绿体不属于内膜系统。
2)依据：核膜、内质网和高尔基复合体结构和功能上是连续的，在形成上具有一定的序列相关性；内膜之间通过出芽和融合的方式进行交流。
3、比较粗面内质网和光面内质网的形态结构与功能。
ER是细胞内蛋白质与脂类合成的基地，几乎全部脂类和多种重要蛋白都是在内质网合成的。 形态结构：
rER多呈扁囊状，排列较为整齐，在其膜表面分布大量核糖体。功能：蛋白质合成；蛋白质的修饰与加工；新生肽的折叠与组装；脂类的合成。
sER常为分支管状，形成较为复杂的立体结构，在其膜的表面没有核糖体。功能：类固醇激素的合成（生殖腺内分泌细胞和肾上腺皮质）；肝的解毒作用；肝细胞葡萄糖的释放（G-6P?G）；储存钙离子：肌质网膜上
2+2+
的Ca-ATP酶将细胞质基质中Ca泵入肌质网腔中 4、细胞内蛋白质合成部位及其去向如何？
1）部位：细胞内蛋白质都是在核糖体上合成的，并都是起始于细胞质基质中“游离”核糖体。
2）去向：向细胞外分泌蛋白；膜的整合膜蛋白；内膜系统各种细胞器内的可溶性蛋白（需要隔离或修饰）。其它的多肽是在细胞质基质中“游离”核糖体上合成的：包括细胞质基质中的驻留蛋白、质膜外周蛋白、核输入蛋白、转运到线粒体、叶绿体和过氧物酶体的蛋白。
5、糙面内质网上合成哪几类蛋白质？它们在内质网上合成的生物学意义又是什么？
1）糙面内质网上合成的蛋白质主要是分泌性蛋白、膜蛋白及内质网、高尔基体和溶酶体中的蛋白。
2）生物学意义在于：多肽的糖基化及其折叠与装配发生在内质网中，而肽键上的信号序列决定多肽在细胞质中的合成部位，并最终决定成熟蛋白的去向。
6、指导分泌性蛋白在糙面内质网上合成需要哪些主要结构或因子？它们如何协同作用完成肽链在内质网上合成？
1）需要的结构或因子：胰腺细胞分泌的酶、浆细胞分泌的抗体、小肠杯状细胞分泌的粘蛋白、内分泌腺分泌的多肽类激素、胞外基质成分等。
2）协同作用：分泌性蛋白N端序列作为信号肽，指导分泌性蛋白到内质网膜上合成，在蛋白质合成结束之前信号肽被切除。只有N端信号序列而没有停止序列的多肽，合成后进入内质网腔中；停止转移序列位于多肽分子的中部，合成后最终成为跨膜蛋白；含多个起始转移序列和多个停止转移序列的多肽会成为多次跨膜的膜蛋白。
7、结合高尔基体的结构特征，谈谈它是怎样行使其生理功能的？ 1) 结构特征:
高尔基复合体由成摞的囊泡叠置而成。。囊泡的边缘部分连接有许多大小不等的表面光滑的小管网，其周围还存在有衣被小泡和无被小泡。一个成摞存在的囊泡又称为分散高尔基体，由5～8层囊泡组成, 构成了高尔基复合体的主体结构。
分散高尔基体在结构和生化成分上具有极性，和内质网临近的近核一侧，囊泡弯曲呈凸面, 称为形成面或顺面；在远核的一侧， 囊泡呈凹面，称为成熟面或反面。从顺面到反面，囊泡膜的厚度逐渐增大。 2) 功能：
(1) 形成和包装分泌物；
(2) 蛋白质和脂类的糖基化； (3) 蛋白质的加工改造； (4) 细胞内的膜泡运输； (5) 膜的转化。
高尔基复合体在内膜系统中处于中介地位, 它在对细胞内合成物质的修饰和改造中具有重作用。许多重要大分子的运输和分泌都要通过高尔基复合体。
8、蛋白质的糖基化的基本类型、特征及生物学意义是什么？
蛋白质的糖基化在糖基转移酶（glycosyltransferase）作用下发生在ER腔面 1）基本类型： N－连接糖基化（Asn）；O－氧连接糖基化（Ser/Thr） 2）特征： N－连接与O－连接的寡糖比较
类 型 特 征 1．合成部位 2．合成方式 3．与之结合的 4．最终长度 5．第一个糖残基 N-连接 粗面内质网 来自同一个寡糖前体 天冬酰胺 至少5个糖残基 N—乙酰葡萄 O-连接 粗面内质网或高尔基体 一个个单糖加上去 丝氨酸、苏氨酸、羟赖氨酸、羟脯氨酸 一般1～4个糖残基，但ABO血型抗原较长 N—乙酰半乳糖胺等 3)蛋白质糖基化的特点及其生物学意义
⑴糖蛋白寡糖链的合成与加工都没有模板，靠不同的酶在细胞不同间隔中经历复杂的加工过程才能完成。 ⑵糖基化的主要作用是蛋白质在成熟过程中折叠成正确构象和增加蛋白质的稳定性；多羟基糖侧链影响蛋白质的水溶性及蛋白质所带电荷的性质。对多数分选的蛋白质来说，糖基化并非作为蛋白质的分选信号。 ⑶进化上的意义：寡糖链具有一定的刚性，从而限制了其它大分子接近细胞表面的膜蛋白，这就可能使真核细胞的祖先具有一个保护性的外被，同时又不象细胞壁那样限制细胞的形状与运动。 9. 糙面内质网和光面内质网在细胞的生命活动中各自承担了什么样的角色？ 1) 糙面内质网： (1) 蛋白质的合成；
(2) 合成蛋白质的修饰与加工； (3) 膜的生成； (4) 物质的运输； (5) 贮积钙离子。 2) 光面内质网： (1) 脂类的合成； (2) 解毒作用； (3) 糖原代谢。
10. 糙面内质网上所进行的糖基化的机制如何？其添加的寡糖链又有什么特点？ 1) 糖基化的机制 (1) Asn；N-连接；
(2) 寡糖链已预先合成；
(3) 以焦磷酸键连在跨膜的磷酸多萜醇上；
(4) 新生肽链一旦出现Asn残基，糖基转移酶以焦磷酸键的能量将寡糖链从磷酸多萜醇上转移至多肽链的Asn残基上；
2) 添加的寡糖链特点：寡糖链可分为两部分，一部分称为核心区，该区在各种寡糖链中均是相同的, 且与天冬酰胺残基直接相连的第一个糖总是N-乙酰葡萄糖胺；另一部分称为末端区，该区在各种寡糖链中是不同的；
11. 在高尔基复合体上所进行的糖基化与内质网有何不同？
1) 不同：在糙面内质网上进行的糖基化修饰大多为N-连接的糖基化，寡糖链与天冬酰胺的氨基基团相连，在内质网上添加上的寡糖链可分为两部分，一部分称为核心区，该区在各种寡糖链中均是相同的, 且与天冬酰胺残基直接相连的第一个糖总是N-乙酰葡萄糖胺；另一部分称为末端区，该区在各种寡糖链中是不同的。在高尔基复合体上进行的糖基化主要是O-连接的糖基化，寡糖链与丝氨酸、苏氨酸和羟赖氨酸的羟基基团相连，加工修饰只发生在寡糖链的末端区，核心区保持不变。
12. 高尔基复合体在蛋白质的加工、分拣、膜泡运输和膜转化中各承担了什么样的角色？其间的关系又如何？
1) 高尔基复合体是蛋白质的加工、分拣的细胞器之一，与内膜系统的其它成分共同参与了膜泡运输和膜转化。
2)内质网的特定区域形成的有被小泡，将所合成的正确折叠和正确组装的蛋白质运往高尔基复合体进行加工、修饰，根据蛋白质所带有的分拣信号，反面高尔基网络对蛋白质分拣，将不同命运的蛋白质分拣开来，并经膜泡运输将其运输至其靶部位。在膜泡运输过程中完成了膜的转化。
13. 高尔基复合体各部囊泡在组化反应上的差异，说明了一个什么问题？与其生物学功能之间又有什么关系？
1) 利用专一性标记酶和组织化学方法的研究结果表明，高尔基池中含有许多加工寡糖链的酶, 包括甘露糖转移酶、N-乙酰半乳糖转移酶、N-乙酰葡萄糖胺转移酶、岩藻糖转移酶、半乳糖转移酶以及唾液酸转移酶；处于不同部位的高尔基池所含有的糖基转移酶的种类不同： (1) 形成面的池含有使甘露糖和N-乙酰半乳糖糖基化酶， (2) 中部区域的池含有向寡糖链上转接N-乙酰葡萄糖胺的酶,
(3) 成熟面的池则含有向寡糖链上移接唾液酸、半乳糖和岩藻糖的酶。
2) 这些糖基转移酶的作用是把寡糖转移到蛋白质上，形成糖蛋白,从而可以看出，高尔基复合体的各部囊泡在功能上高度分区化, 处于不同部位的高尔基囊泡所含有的加工寡糖链的糖基转移酶的种类不同，因此，从形成面到成熟面的囊泡是按照一定顺序对寡糖链进行加工的。先参与对寡糖链加工的酶位置偏向于顺面，而后参与加工的酶偏向于反面。这种顺序性加工可能有利于糖蛋白的分拣，从而使高尔基复合体能对不同的糖蛋白进行分别包装，使其具有不同的命运。
14、溶酶体是怎样发生的？它有哪些基本功能？ 1）发生途径：
溶酶体的合成及N-连接的糖基化修饰（在rER） 高尔基体cis膜囊寡糖链上的
甘露糖残基磷酸化
N-乙酰葡萄糖胺磷酸转移酶 磷酸葡萄糖苷酶 M6P 磷酸化识别信号：信号斑
高尔基体trans-膜囊和TGN膜（M6P受体）
溶酶体酶分选与局部浓缩
以出芽的方式转运到前溶酶体
2）基本功能
⑴清除无用的生物大分子、衰老的细胞器及衰老损伤和死亡的细胞，防御功能（病原体感染刺激单核细胞分化成巨噬细胞而吞噬、消化）
⑵作为细胞内的消化“器官”为细胞提供营养；
⑶分泌腺细胞中，溶酶体摄入分泌颗粒参与分泌过程的调节 ⑷参与清除赘生组织或退行性变化的细胞；
⑸受精过程中的精子的顶体（acrosome）反应。
15、溶酶体一旦发生异常，会引起什么样的疾病？各对机体又有什么影响呢？
1) 贮积病： 溶酶体酶缺失和异常时，某些物质不能被消化降解, 而遗留在溶酶体内, 便会影响细胞的代谢功能, 引发疾病(贮积病)，甚至导致机体的死亡
2) 类风湿关节炎(rheumatoid arthritis)： 该种病人的溶酶体膜的脆性增加，溶酶体酶被释放到关节处的细胞间质中，使骨组织受到侵蚀，引起炎症。
16、过氧化物酶体与溶酶体有哪些区别？怎样理解过氧化物酶体是异质性的细胞器？
1）区别：过氧化物酶体和初级溶酶体的形态与大小类似，但过氧化物酶体中的尿酸氧化酶等常形成晶格状结构，可作为电镜下识别的主要特征。
2）异质性：在不同生物细胞中以及单细胞生物的不同个体中的溶酶体，所含酶的种类及其行使的功能都有所不同，因此说过氧化物酶体是异质性的细胞器。
16、过氧化物酶体的功能是什么？ 细胞中过氧化物酶体的功能：
1) 是细胞内糖、脂和氮的重要代谢部位。
2) 参与了长链脂肪酸的降解，乙醚磷脂和胆汁酸的生物合成，胆固醇、多胺、草酸盐、植烷酸、二羧酸以及几种药物等的代谢转换。
3) 在植物细胞中，过氧化物酶体是乙醇酸氧化的场所。 17、微体（过氧化物酶体）与溶酶体有何异同点？ 异同点:
(1) 相同点：由一层单位膜膜包围；为一类异质性细胞器。 (2) 不同点： 特 征 溶 酶 体 微 体（过氧化物酶体） 形态大小 直径0.2~0.5μm, 无酶晶体 直径0.15~0.25μm, 有酶晶体 酶的种类 酸性水解酶 氧化酶类 pH 值 ～5 ～7 需氧与否 不需要 需要 功 能 细胞内消化 主要与糖异生有关 发 生 酶在RER上合成，经高尔基酶在细胞质基质中合成，经分裂复合体出芽形成 和组装形成 识别的标 志 酸性水解酶 过氧化氢酶 酶 18、何谓蛋白质的分选？已知膜泡运输有哪几种类型及其特点？
1）蛋白质分选概念：蛋白质在细胞质基质中开始合成，在细胞质基质中或运至糙面内质网上继续合成，然后通过不同途径转运到细胞的特定部位，这一过程称为蛋白质的分选或定向运转。 2）膜泡运输的类型及其特点：
⑴网格蛋白有被小泡的运输，负责蛋白质从高尔基体TGN向质膜、胞内体或溶酶体和植物液泡运输。从TGN区出芽并由网格蛋白包被形成转运泡。 ⑵COPⅡ有被小泡的运输，负责从内质网到高尔基体的物质运输。由5种蛋白亚基组成的蛋白包被COPⅡ小泡，具有对转运物质的选择性并使之浓缩。选择性体现在a. COPⅡ小泡能识别并结合跨膜内质网胞质面一端的信号序列；b. 跨膜内质网蛋白的一端作为受体与ER腔的可溶性蛋白结合。
⑶COPⅠ有被小泡的运输，负责回收、转运内质网逃逸蛋白返回内质网。逃逸的内质网蛋白的回收是通过回收信号介导的特异性受体完成，这类受体能以COPⅠ有被小泡的形式捕获逃逸分子，并将其回收到内质网。 19、怎样理解细胞结构装配的生物学意义？ 细胞结构装配的方式：自我装配（self-assembly）、协助装配（aided-assembly）、直接装配（direct-assembly）、复合物与细胞结构体系的组装。 生物学意义：
1）减少和校正蛋白质合成中出现错误； 2）可大大减少所需要的遗传物质信息量；
3）通过装配与去装配更容易调节与控制多种生物学过程。 分子“伴侣”（molecular chaperones）概念： 细胞中的某些蛋白质分子可以识别正在合成的多肽或部分折叠的多肽并与多肽的某些部位相结合，从而帮助这些多肽转运、折叠或装配，这一类分子本身并不参与最终产物的形成，因此称为分子“伴侣”。
第七章：细胞的能量转换――线粒体和叶绿体
1、为什么说线粒体和叶绿体是细胞内的两种产能细胞器？ 线粒体和叶绿体都是高效的产生ATP的精密装置。尽管它们最初的能量来源不同，但却有着相似的基本结构，而且以类似的方式合成ATP。ATP是细胞生命活动的直接供能者，也是细胞内能量的获得、转换、储存和利用等环节的联系纽带。
2、线粒体的各部分结构分别与哪些代谢反应有关？ 1) 内膜
(1) 细胞凋亡：线粒体作为起始的主开关，可以开启内膜上的非特异性通道-线粒体通透性转变孔(mitochondrial permeability transition pore, mtPTP)
(2) 电子传递和氧化磷酸化：电子传递链和氧化磷酸化的酶存在于内膜中； 2) 基质
(1) 三羧酸循环：参与三羧酸循环、脂肪酸氧化和丙酮酸氧化的酶存在于线粒体基质中 (2) 储积钙离子：基质中的致密颗粒状物质与储积Ca2+有关
(3) 细胞凋亡：在线粒体膜间隙中鉴定出了多种死亡促进因子，包括细胞色素c、凋亡诱导因子和被称为切冬酶的潜伏蛋白酶。
3、试比较线粒体与叶绿体在基本结构方面的异同。
1）基本结构的相同点：线粒体和叶绿体的形态、大小、数量与分布常因细胞种类、生理功能及生理状况不同而有较大差别。两者均具有封闭的两层单位膜，内膜向内折叠，并演化为极大扩增的内膜特化结构系统。 2）不同点：
线粒体外膜(outer membrane）含孔蛋白(porin)，通透性较高；内膜（inner membrane）高度不通透性，向内折叠形成嵴（cristae）；含有与能量转换相关的蛋白；膜间隙（intermembrane space）含许多可溶性酶、底物及辅助因子；基质（matrix）含三羧酸循环酶系、线粒体基因，表达酶系等以及线粒体DNA, RNA，核糖体。
叶绿体内膜并不向内折叠成嵴；内膜不含电子传递链；除了膜间隙、基质外，还有类囊体；捕光系统、电子传递链和ATP合成酶都位于类囊体膜上。
4、如何测定线粒体的呼吸链各组分在内膜上的排列分布？
利用氧化还原电位的高低测试呼吸链中各组分在内膜上的排列顺序和方向。即各组分在内膜呼吸链上的顺序与其得失电子的趋势有关，电子总是从低氧化还原电位向高氧化还原电位流动。氧化还原电位值愈低的组分供电子的倾向愈大，愈易成为还原剂而处于传递链的前面。在线粒体内膜呼吸链电子传递过程中，电子是按
＋
氧化还原电位从低向高传递。NAD/NADH的氧化还原电位值最低（E0＝－0.32V），O2/H2O的氧化还原电位值最高（E0＝＋0.82V）。
5、RuBP羧化酶有何功能？它是有哪些亚基组成的？各有何基因组编码？
功能：核酮糖－1，5－二磷酸（RuBP）是光合作用中一个起重要作用的酶系统，是叶绿体卡尔文循环羧化阶段中CO2的接受体，在RuBP羧化酶的催化下，CO2与RuBP反应形成2分子3－磷酸甘油酸（PGA）。
3
组成亚基：RuBP羧化酶有8个大亚基和8个小亚基组成，其中每个大亚基的相对分子质量约为53×10，小
3
亚基的相对分子质量约为14×10。酶的活性中心位于大亚基上，小亚基只具有调节功能。
编码基因组：RuBP羧化酶的大亚基是由叶绿体基因组编码，在基质中合成。而小亚基则是由核基因组编码，在细胞质基质中合成。
6、试比较线粒体的氧化磷酸化与叶绿体的光合磷酸化的异同点。（P232）
1）相同点：线粒体的氧化磷酸化与叶绿体的光合磷酸化中，⑴需要完整的膜；⑵ATP的形成都是由H＋移动所推动；⑶叶绿体的CF1因子与线粒体的F1因子都具有催化ADP和Pi形成ATP的作用。 2）不同点：
线粒体的氧化磷酸化是在内膜上进行的一个形成ATP的过程。它是在电子从NADH或FADH2经过电子传递链传递给的过程中发生的。每一个NADH被氧化产生3个ATP分子，而每一FADH2被氧化产生2个ATP分子，
＋
电子最终被O2接收而生成H2O。即：1对电子的3次穿膜传递，将基质中的3对H抽提到膜间隙中，每2个H＋
穿过F1-F0ATP酶，生成1个ATP分子。
叶绿体的光合磷酸化是在类囊体膜上进行的，是由光引起的光化学反应，其产物是ATP和NADPH；碳同化（暗反应，在叶绿体基质中进行）利用光反应产生的ATP合NADPH的化学能，使CO2还原合成糖。光合作用的电子传递是在光系统Ⅰ和光系统Ⅱ中进行的，这两个光系统互相配合，利用所吸收的光能把1对电子从H2O
＋＋＋＋
传递给NADP。即：1对电子的2次穿膜传递，在基质中摄取3个H，在类囊体腔中产生4个H，每3个H穿过CF1-CF0ATP酶，生成1个ATP分子。
7、如何证明线粒体的电子传递和磷酸化作用是由两个不同结构系统来实现的？（P212）
用胰蛋白酶或尿素处理亚线粒体小泡，则小泡外面的颗粒解离，无颗粒的小泡只能进行电子传递，而不能使ADP磷酸化生成ATP。将颗粒重新装配到无颗粒的小泡上时，则有颗粒的小泡又恢复了电子传递和磷酸化相偶联的能力。
8、光系统、捕光复合物和作用中心的结构与功能的关系如何？（P224）
在叶绿体的类囊体膜中镶嵌有大小、数量不同的颗粒，集中了光合作用能量转换功能的全部组分，包括：捕光色素（天线色素）、两个光反应中心、各种电子载体、合成ATP的系统和从水中抽取电子的系统等。它们分别装配在PSI、PSⅡ、细胞色素bf、CF0-CF1ATP酶等主要的膜蛋白复合物中。PSI和PSⅡ复合物都是由核心